本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多，应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有：过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮和肝源性肾小球硬化症等。此外还有强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病和感染后关节炎等胶原病；谷蛋白肠病、溃疡性结肠炎和局限性肠炎等肠道疾病；疱疹样皮炎和银屑病等皮肤病；肺癌、喉癌、粘液腺癌、IgA丙球病、蕈样真菌病和非何杰金淋巴瘤等肿瘤病；周期性嗜中性粒细胞减少症、混合性冷球蛋白血症、免疫性血小板减少症和红细胞增多症等血液病；以及特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、后腹膜纤维化、淀粉样变性、重症肌无力、麻风、HIV感染和薄基底膜肾病等也应列入鉴别。
IgA肾炎
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诊断
治疗措施
迄今为止，本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者，施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响；合并使用环孢素A也可减少蛋白尿，然也降低
肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用，但远不能定论。反复发作扁桃体炎者，扁桃体切除可能是有益的；抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2～4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间，可停止肾小球滤过率下降，改善血尿和蛋白尿，可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例，使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿，所以在重症IgA肾病中，转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。
发病机理
本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术，证实本病所沉积的是IgA1，主要是系统源性的，主要由骨髓和淋巴系统所产生；粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高，骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链，故提示沉积的IgA是多聚体；而分泌块则十分罕见。尽管如此，现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。
众多的抗原，包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出，并常常伴有IgA1沉积。这些抗原的抗体也属IgA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中，上述抗原并无专一性或特征性。
有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IgA1循环免疫复合物中，发现有多聚的IgA1类风湿因子；抗α重链Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少。有趣的是HIV感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式，却不发生肾脏IgA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在，并不是系膜IgA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体(属IgG)。本病肾组织中常有C3沉积，提示激活了补体旁路途径。然而IgA本身无激活补体的能力，IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径，但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物，需有IgG-IgA复合物，但是本病肾组织中有IgA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。因此，本病补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可有T辅助细胞(CD4)增加和T抑制细胞(CD8)减少；具有转换IgM合成为IgA合成的Ta4细胞增加，与之有关的Sa1等位基因的频度也增加；引起IgA同型转换的TGFβ、促进产生IgA的B淋巴细胞分化的IL-5和介导IgA产生的IL-4形成均有增加。虽然T细胞和B细胞均参与了增加IgA合成的过程，但IgA合成增多并不是系膜区IgA沉积的原因，因为在IgA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IgA沉积。因此，结构-免疫学/理化异常才可能是系膜IgA沉积的原因。
本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体，其滴度与血尿相关。最近，有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的IgA得到了5种单克隆抗基因抗体，它们与病人血清或浆细胞反应差，而与其肾脏组织有很高的反应率，提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的异常性质有关。此外，在本病病人中发现有β1，3-半乳糖转移酶缺陷，改变了IgA1或含IgA1的复合物清除率，导致IgA1在系膜区沉积。
综上所述，抗原的沉积，伴或不伴细胞介导的免疫应答，IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制，而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制。
病理改变
本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多，常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生，亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。约20%病例可出现新月体，通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球，则为急进性IgA肾病。免疫荧光镜下，可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物(主要是IgA1)。约60%～90%的病例伴C3和IgG沉积，但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA轻链以λ为主，有J链，无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物，分布于系膜区；若在上皮下或内皮下出现，则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解；肾小球基底膜“溶解”。世界卫生组织接受的分型标准附于文后。
流行病学
世界各地报导的发病率有很大差别，似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%，而欧洲约为10%～30%，美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同，约在20%～30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响，例如英国一般报导在5%左右，然而苏格兰地区，一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见，男女比例约为2∶1。种族间存在着差别，例如美国新墨西哥地区印第安人中占35%，黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m(1)明显低于白人，但未能证明这与发病率低有肯定关系。自1978年以来，有一些报导提示本病有家族中高发倾向，提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。
临床表现
典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿，通常持续
数小时至数天，个别可达1周。这类病人约占总数的40%～50%，儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼，可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿，约占总数的30%～40%。其中20%～25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。
肾病综合征可见于5%～20%的病人中，以儿童和青年病例为多，常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外，有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。
IgA肾炎发病前征兆
1.尿变色：尿呈浓茶色、洗肉水样、酱油色或浑浊如淘米水时，立即就诊。
2.小便泡沫多，长久不消失：说明尿液中排泄的蛋白质较多。
3.尿量过多或过少：正常人尿量平均为每天1500毫升左右，每天4-8次。如果没有发热、大量出汗、大量饮水等，小便量出现骤减或陡然增多时，就要到医院检查了，看看是不是肾脏病变。
4.夜尿：正常人在60岁以内，一般不应该有经常夜尿，如果年轻人夜尿增加，很可能是肾脏功能不良的早期表现。
5.水肿：早晨起床后眼皮或脸部水肿，午后消退，劳累后加重，休息后减轻。严重水肿会出现在双脚踝内侧、双下肢、腰骶部等。
6.腰痛：无明确原因的腰背酸痛，应检查肾脏、脊椎及腰背部肌肉等。
辅助检查
镜下血尿者，尿红细胞以畸形者为主。约50%患者血清IgA增高，但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少，主要见于有家族高发倾向病人中，但不具有诊断价值。约半数病人IgA-纤维连接蛋白聚集物测定值可有一过性增高，虽然有助于与其他肾病鉴别，但其与本病活动无关，故并无诊断价值。10%～15%病人可有IgA循环免疫复合物增高，32%病人有IgA类风湿因子水平增高。多项免疫学指标，包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞亚群、HLA位点抗原等测定结果可有改变，但均无诊断价值。50%病人前臂掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。
预后
饮食疗法
中医茶疗法
保健
IgA肾炎的发病率
世界各地报导的发病率有很大差别，似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%，而欧洲约为10%～30%，美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同，约在20%～30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响，例如英国一般报导在5%左右，然而苏格兰地区，一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见，男女比例约为2∶1。种族间存在着差别，例如美国新墨西哥地区印弟安人中占35%，黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m（1）明显低于白人，但未能证明这与发病率低有肯定关系。自1978年以来，有一些报导提示本病有家族中高发倾向，提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。
相关研究
儿童IgA肾炎中的巨噬细胞亚群及其增殖
日本福冈大学医学院第二病理室的Satoshi Hisano医学博士为阐明链球菌感染后急性肾小球肾炎（PSAGN）和IgA肾炎（IgAGN）之间的临床病理学差别，应用免疫组化比较了14例PSAGN儿童和20例组织学上与PSAGN相似的IgA肾炎患儿，观察肾小球内的浸润细胞数。
应用针对T细胞标记（CD3和CD45RO）、B细胞标记（CD20）、中性粒细胞标记（CD15）、巨噬细胞标记（CD68）、四种巨噬细胞亚群（早期、急性期、慢性期和成熟炎症巨噬细胞标记）和增殖细胞核抗原（PCNA）的单克隆抗体，进行患者肾脏组织免疫组化研究。
按照从检测到尿蛋白到肾活检的时间，34例患者分成3组。肾小球内免疫阳性细胞以每个肾小球内细胞数目表示。
PSAGN患者肾小球内CD15、CD68和巨噬细胞亚群阳性细胞数比IgAGN患者多。在PSAGN组织中，随时间推移，肾小球内浸润巨噬细胞逐渐减少，而IgAGN中的巨噬细胞数在各期保持恒定。在IgAGN，单纯急性期炎症巨噬细胞的肾小球内浸润明显。IgAGN患者肾小球内增殖巨噬细胞（PCNA阳性+CD68阳性）的数量和增殖巨噬细胞/总巨噬细胞的比例比PSAGN患者中的数值大。
随访中所有PSAGN患者尿液检查正常，而IgAGN中18例持续尿检异常。
他总结认为，浸润巨噬细胞的成熟和增殖巨噬细胞的数量的差别与PSAGN和IgAGN患儿的临床病理特征差别有关。
微化中药渗透疗法治疗IgA肾炎
微化中药渗透疗法有三部分组成：①独有的专业治疗IgA肾炎的中药复方。②独立买断的对中药复方进行微化处理的微化中药渗透疗法处理机。③独立买断的，能通过特效方法将微化处理后的中药渗透到肾脏的微化中药渗透疗法仪。这项独特的先进技术,是一种治疗肾囊性病的世界最前沿技术。改变了传统用药途径单一的特点，通过皮肤、经络系统直接导入病灶，使人体局部毛细血管扩张，血液循环得以加快，使具有超强渗透性的药离子靶向定位于肾脏，具有局部药物浓度高，生物利用度高，极强的渗透力和亲合力的特点，是目前多囊肾等肾脏病的一种全新方法，这项独特的先进技术是治疗慢性肾脏病的世界最前沿技术。
其一、药效提高
由于通过强超声空化手段将传统中药变为比传统中药小1000倍以上的微化中药渗透疗法粒子，让中药的有效成分充分溢出，从而提高了中药的穿透性，随着药物的穿透力增强，药物离子便可自由进入肾脏病灶区，并与肾脏病灶中断裂残存分子链结合，形成新的肾脏组织和细胞，且有运转速度快，针对性强、效果专一性等特点。患者的直接感觉就是症状变化快，痛苦很快减轻。
其二、直达病灶
背俞穴是脏腑之气注于背部的特定穴位，脏腑有病时其相应背俞穴往往出现异常反应。而微化药物在微化渗透仪的作用下，通过背俞穴直达肾脏病灶，并针对病灶释放出高效中药成分，改善肾小球的基底膜的通透性，修复受损的电荷屏障，减少蛋白和红细胞漏出。
肾俞穴是治疗各类肾脏疾病的重要穴位，通过该穴位将微化处理后的中药渗透到肾区，可增加肾血流量，改善肾功能，保护肾单位，达到快速有效的排除体内有毒物质，减轻肾脏负担，激活受抑制肾单位的作用。还可以使体内有毒物质及代谢产物通过毛孔随汗液排出体外。尤其是慢性肾小球疾病引发的肾功能不全，体内毒素堆积经过微化中药渗透疗法治疗后会达到迅速降低血肌酐、尿素氮含量的目的。这也是治疗肾小球疾病发展到肾功能不全或尿毒症期有效的治疗办法。
其三、电脑定位
运用电脑组波的特点，设定不同的波长及波形的中频电流，在渗透仪的作用下，携带微化中药渗透疗法活性物质靶向定位肾脏的病灶。经电脑测定背部肾区体表到达体内肾脏的距离，作为设定渗透仪治疗的波长。携带具有选择性靶向定位作用的微化中药渗透疗法活性物质，通过渗透仪的电脑组波和脉冲电流，药物随波长等距离的，于一分钟内可快速直达病灶，药物耗量少，且定向激活免疫功能低下病人的免疫系统，促使抗体生成；对免疫过剩的病人选择性的抑制其亢进应激状态；促使处于紊乱状态趋于平衡；减少囊肿压迫对肾脏继续损伤，减少系膜细胞增生，减慢肾小球继续硬化速度，恢复受损功能，改善机体状态，增加抗病能力，疗效快速、持久。
其四、疗效持久
微化后的其它断裂的分子链之间相互重组，产生一种新的功能，并与受损肾脏组织细胞中不完善的分子链相结合，组成新的分子，改变了细胞分子的价健结构，修复受损细胞的DNA，同时促使血液加速，增强了新陈代谢，关键是激活了受损细胞的DNA复制机制。促进因囊肿压迫而受损肾脏组织细胞修复与再生，促使受损组织重建。受损肾脏结构改变后，肾功能才可逐渐恢复，临床症状才可好转。修复肾脏是根本，修复后的肾脏组织具有极强的抗病能力，一旦修复到位，是不会再被疾病攻击，愈后不会再复发。
其五、无副作用
减少了长期口服中药易刺激胃，大量消耗胃液易引起病人恶心呕吐、食欲不振等副作用，被称为内病外治的“中药提速绿色疗法。”
iga肾病能否生育
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