1.食管远端运动障碍是内脏受累的最常见症状，约42%的患者有食管受累的临床表现主要症状为有不同程度的吞咽困难，进固体食物时尤为明显。有时累及食管下端的括约肌，导致胃内容物反流。66.9%的患者有食管X线异常改变。钡剂透视见整个食管扩张和食管下2/3蠕动减弱以至消失，而食管下1/3处常见有狭窄。
2.硬皮病以女性发病率较高，与男性患者相比为3∶1发病年龄：局限性者多数在11～40岁，系统性者在21～50岁。
硬皮病食管
百科内容来自于：
流行病学
病因
发病机制
临床表现
食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像贲门失弛缓症一样硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人将此定义为“硬皮病食管”。放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
并发症：
硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。
诊断
1.首先要确诊硬皮病。
2.食管出现排空延缓咽下困难或反流症状。
3.食管测压呈现三低现象。
4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。
5.内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。
鉴别诊断：
1.食管结核 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。
2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾肺等播散性急性念珠菌病。
3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧患者吞咽后食物在食管内下行缓慢少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。
检查
实验室检查：
食管测压检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
其它辅助检查：
1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段括约肌不能闭合。
2.钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。
3.放射性核素转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
治疗
日常护理
1. 急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当活动。
2. 饮食应供给富含维生素、优质蛋白食物。
3. 遵医嘱给予止痛药和抗风湿药。
4. 室内温度要恒定，病人的衣服和被褥要合适，注意保暖，防冻和防潮。
5. 经常给予患者安慰和鼓励，消除其精神痛苦及悲观、失望情绪，使之有信心配合治疗。
6. 在急性期过后应进行锻炼，保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力。
锻炼前可进行理疗，方法有热水袋、热水浴、蜡浴、红外线热敷、激光理疗及推拿与按摩等。对无力起床者，须注意其休息姿势，以免长期卧床后形成畸形。鼓励病人在床上进行各种运动，如仰卧床上，自动将四头肌进行收缩和松弛交替运动。每天早中晚各练1组，每组自5~10次逐渐增加到50次，以锻炼四头肌功能。然后再进行举腿活动，锻炼有困难者，家属应帮助进行锻炼。运动训练应作关节范围内的运动，运动量要阶段性增加，运动后要充份休息。
预后
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