血小板减少症
血小板计数持续低于 100×109/升(L),很常见,一般认为血小板在50×109/L时易伴自发出血,在20×109/L时常有较明显自发出血。引起血小板减少的原因很多,按其发生机理有:生成减少,某些药物和病毒感染只选择性抑制骨髓巨核细胞而诱发血小板减少,另外放射、化疗、肿瘤或叶酸和维生素B12缺乏等在引起全血细胞生成减少的情况下使血小板减少;破坏过多,包括药物免疫性和某些自身免疫病、特发性血小板减少性紫癜及由于弥漫性血管内凝血和血栓性血小板减少性紫癜等引起的血小板消耗过多;分布异常,常由于巨大脾脏扣押引起。
血小板增多症
血小板功能缺陷病
一组因血小板粘附、聚集、释放和促凝等功能缺陷引起的出血性疾病,包括两大类:一是遗传性功能缺陷病,如血小板粘附异常(巨大血小板综合征、血管性假血友病)、血小板聚集异常(血小板无力症、无纤维蛋白原血症)、血小板分泌异常(贮存池病等)、血小板第3因子异常(血小板病);二是获得性血小板功能缺陷病,很常见,常继发于骨髓增殖性疾病、尿毒症、异常蛋白血症(多发性骨髓瘤等)、药物(阿斯匹林、潘生丁)及其他疾病(如肝硬变、白血病、免疫性血小板减少性紫癜)。治疗主要针对病因,积极治疗原发病,有明显出血者,可进行血小板成分输注。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura ITP)是以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。日前已公认本病是一种由于患者体内产生自身抗血小板抗体,致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。ITP分急性和慢性两种,在疾病早期很难 鉴别,两者病因病机及转归迥然不同。儿童80%为急性AITP),无性别差异,春冬两季易发病,多数有病毒感染史,为自限性疾病。一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应,一但病源清除,疾病在6-12个月痊愈。而成人们ITP95%以上为慢性(CITP),男女之比约1:3,一般认为属自身免疫性疾病的一种。本病病死率为1%,多数是因颅内出血而死亡。
继发性血小板减少性紫癜
其临床表现除有皮肤、粘膜等出血症状及化验检查血小板减少外,尚有原发病的特征。中医学属于血证发斑、斑疹等范畴。
发病原因
①苯、二甲苯等。②烷化剂:如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。③抗代谢药:如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类:如正定霉素、阿霉素等。⑤其他:如有机砷等。 2. 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物:如氯霉素、磺胺类药物、青霉素、链霉素、新青I号、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药(如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平)、糖尿病药(如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等)、保泰松、消炎痛、安定及镇静药(安宁、利眠宁、氯丙嗪等)、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等。
3 .选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物:如氯噻嗪类药、雌激素类、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脱霉素等。