镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。
胞贫血 中文名:镰状细胞贫血 英文名:sicklemia 别 名:镰状细胞性贫血 概述: 镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病由此开创了疾病分子生物学。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密
基于20个网页-相关网页
... [内科] drepanocytosis ; sickle cell disease 镰状细胞贫血 sickle cell anemia ; sicklemia ; sickle cell disease 镰状细胞检测 Sickle cell test ...
基于1个网页-相关网页
镰状细胞贫血症 sickle cell disease
在镰状细胞贫血 sickle cell anemia ; SCA
镰状细胞性贫血 Sickle cells anemia ; drepanocytemia ; sicklemia
镰状红细胞性贫血 sickle cell anemia
镰刀状细胞性贫血 sickle-cell
镰状细胞性贫血伴有危象 Sickle-cell anemia with crisis
镰状细胞性贫血不伴有危象 Sickle-cell anemia without crisis
应用推荐