血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传男性发病女性传递血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传男女均可发病或传递疾病因子ⅧⅨⅪ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少而引起血液凝固障碍导致出血倾向因子Ⅷ是一种大分子复台物即由小分子量的具凝血活性的ⅧC和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactorVWF)所组成其中ⅧC的含量很低仅占因子Ⅷ复合物的1%Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白80%由肝合成余20%由脾肾和单核-巨噬细胞等合成其活性易被破坏在37℃储存24小时后可丧失50%血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了VWF为因子Ⅷ的载体它具有使血小板粘附于血管壁的功能当VWF缺乏时则可引起出血和因子Ⅷ缺乏因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白在其合成过程中需要维生素K的参与因子Ⅺ也是在肝内合成在体外储存时其活性稳定故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ
血溢病
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血溢病-病因
症状
出血症状是本组疾病的主要表现终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向但血友病丙的出血症状一般较轻血友病甲和乙可在新生儿期发病但大多在2岁时发病前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关活性为0～1%者为重型患者自幼年起即有自发性出血反复关节出血或深部组织(肌肉内脏)出血并常导致关节畸形2%～5%者为中型患者于轻微损伤后严重出血自发性出血和关节出血较少见6%～20%者为轻型患者于轻微损伤或手术后出血时间延长但无自发性出血或关节出血20%～50%为亚临床类型仅于严重外伤或手术后有渗血现象
诊断
1.多与遗传因素有关可有类似病情的家族史也可因其他疾病或药物等损害所致
男性为多常自幼发病一般呈发作期与缓解期交替出现
2.常因轻微损伤引起严重而持久难止的出血或为自发性出血可见皮肤粘膜有紫色斑块或为皮下及深部组织血肿或为踝关节腔因反复出血而有关节疼痛及活动受限或表现为齿衄鼻衄咯血尿血月经过多颅内出血少见
3.凝血时间延长轻型多属正常筛选试验白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长凝血酶原消耗试验(PCT)缩短或简易凝血活酶生成试验(STGG)延长等确诊试验可作凝血活酶生成试验(TGT)纠正试验及凝血因子浓度测定
鉴别
1.紫癜病以皮肤紫斑为主症试验检查血小板数量减少并可有形态异常
2.蓄血病以斑疹身热神志异常为主症不若本病的持续难止的出血
辨证论治
1.气不摄血证呕血咳血尿血便血崩漏等顽固难止并有神疲乏力面色无华气短懒言舌淡脉弱补气摄血
2.热盛动血证发热口渴呕血咳血崩漏等出血症状较严重大便干结小便黄舌红苔黄脉洪数清热止血
3.阴虚动血证出血日久难止口燥咽干心烦失眠五心烦热小便短黄舌红少津脉细数滋阴止血
4.血瘀动血证出血紫黯或挟瘀块经久难止舌暗有瘀点脉弦涩化瘀止血
血溢病-西医治疗
其他治疗
预防出血自幼养成安静生活习惯以减少和避免外伤出血如因患外科疾病需作手术治疗应注意在术前术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子二局部止血对表面创伤鼻或口腔出血可局部压迫止血或用纤维蛋白泡沫明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处早期关节出血者宜卧床休息并用夹板固定肢体放于功能位置亦可用局部冷敷并用弹力绷带缠扎关节出血停止肿痛消失时可作适当体疗以防止关节畸形严重关节畸形可用外科矫形治疗三替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平以治疗或预防出血
1输新鲜全血采血后6小时内输给患者剂量为1rn1/kg可提高患者血中因子Ⅷ10%因子Ⅷ的半衰期为12～14小时其活性在每次输血后48～72小时已大多消失故其疗效仅能维持2天左右输血适用于轻症患者
2输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%血友病乙患者可输储存5天以内的血浆一次输入量不宜过多以10ml/kg为宜
3冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%根据出血的轻重程度不同止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异而且常需每隔12小时反复输入以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度
4因子ⅧⅨ浓缩剂为干冻制品按每1U/kg输入因子Ⅷ可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%～1%输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次以维持血浆中有效浓度控制出血
预防
根抿本组疾病的遗传方式对患者的家族成员需进行筛查以确定其中病人和携带者并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询使他们了解遗传规律对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断如确定胎儿为血友病甲患者可及时终止妊娠
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- 来自原声例句