脆弱性骨硬化 百科内容来自于: 百度百科

病因

本病病因不明。

临床表现

本病可合并先天性畸形,如多指(趾)、并指、腭裂等。
本病好发于长短管状骨的骨端骨松质内以及肩胛骨、骨盆、腕骨、足骨等扁骨和不规则骨内,很少发生于骨干,在脊柱、肋骨、锁骨、颅骨内极罕见。
(1)本病无临床症状,均为查体或检查其他病时发现本病。
(2)本病与年龄性别无关。
(3)病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影,其形态走行,部分与骨的长轴一致。
(4)病灶多累及长骨两端,密集于干骺端及骨骺,以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集,且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。
(5)密度增浓的斑点状病灶边缘不甚清晰锐利,越靠近中心部位密度越浓,边缘部位密度略淡。
(6)病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯,故关节间隙光整清晰。
(7)ECT检查见显影后骨骼放射性分布不均匀,骨松质内有多个大小不等的骨钙化灶。骨显像对应性放射性增强。据上述表现视全身骨显像多处骨代谢增强灶,为骨质代谢异常。

检查

1.X线检查
是发现和诊断本病的主要依据。X线上病灶呈弥漫多发的圆形、类圆形或融合成条状及团块状致密影,位于骨松质内,走行与骨长轴一致,双侧基本对称,大小在数毫米至2cm之间;越靠近关节病灶越密集密度也越高;绝大多数病灶中心密度高边缘密度低,也有少数病灶中心密度偏低,但其边缘均较清楚;病灶不侵犯骨膜及关节软骨,关节间隙清晰。
2.CT
能更清晰地显示病灶的部位、大小、形状及与骨皮质的关系,还能发现X线平片难以显示的微小病灶。CT表现为病灶位于骨松质内,并与骨小梁分布一致,少数位于骨皮质内或骨皮质下,相应部位骨皮质增厚密度增高。多呈圆形或卵圆形高密度结节影,边界清楚,有的呈团块状改变。
3.MR
表现为病灶多发不均匀散布于骨松质内,呈圆形、类圆形结节及不规则条状异常信号,在T1WI与T2WI上均为极低信号,边界清楚,多发病灶聚集成“蜂窝状”,周围软组织无异常信号。

诊断

完全依靠X线作出诊断。

鉴别诊断

X线上要与下列疾病作区别。肢骨纹状肥大、软骨发育异常(Ollier病)、转移性癌等。

治疗

无症状、无畸形者不需任何治疗。

预后

预后良好,不影响发育及生命过程。
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- 来自原声例句
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