此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）。②肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）。
此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起，而成人却常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤常见于慢性间质性肾炎。
肾小管酸中毒
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病因
临床表现
1.高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH－）减少，尿液不能酸化至pH<5．5，血pH下降，血清氯离子（C1-）增高。但是，阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
2.低钾血症
管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
3.钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
检查
1.血液生化检查
血浆HCO3-和pH降低，高氯血症，钠，钾正常或下降。
2.尿液检查
尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性，24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常（测尿PCO2 时可注入NaHC03使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿PCO2>血PCO2，2.66kPa或更多则有诊断意义）。
3.尿胱氨酸检查
近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断（氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液5ml加浓氨水1滴，5%的氰化钠3滴，呈紫红色反应为阳性）。
4.酸负荷试验
方法见Ⅰ型RTA，在酸负荷试验中，如尿pH<5.5或更低，则诊断Ⅱ型RTA。
5.碱负荷试验
有①口服碳酸氢钠法；②静脉滴入碳酸氢钠法。
6.常规检查
常规做心电图，影像学检查和B超检查。
诊断
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾m症，化验尿中可滴定酸或（和）NHl上减少，尿pH>5．5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。
对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5．5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿Co/血Co。）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。
治疗
病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗：
1.纠正酸中毒
应补充碱剂，常用枸橼酸合剂，此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
2.补充钾盐
常口服枸橼酸钾。
3.防治肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。
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- 来自原声例句