目前认为FNH是肝实质对先天存在的动脉血管畸形的增生性反应或与炎症创伤等引起的局限性血供减少有关而非真正意义上的肿瘤临床上FNH偶与血管瘤等血管异常病变伴发也支持先天性血管异常病变学说也有研究者认为FNH的发病可能与雌激素有关
肝脏局灶性结节性增生
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病因
临床表现
绝大多数FNH病人无临床症状只有不到1/3的病人因为轻微的上腹疼痛不适或腹部肿块等就诊通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生
有症状的患者可表现为右上腹疼痛不适肝大或右上腹包块体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块有压痛表面光滑随呼吸上下移动
检查
1.实验室检查
肝功能及AFP等多在正常范围
2.影像学检查
1超声 FNH通常表现为轻微的低回声或等回声很少为高回声经常可见到分叶状轮廓及低回声声晕而肿块内部回声分布均匀可有点线状增强边缘清晰无包膜星状瘢痕为轻微的高回声彩色多普勒超声显病灶中央有粗大的动脉向四周呈放射状动脉血流速高而阻力低为FNH的特征性表现
2CT 平扫为低密度或等密度占位有1/3的病人在肿块中央可见低密度星状瘢痕89%～100%病变增强后动脉期即出现快速显著均匀的强化中央瘢痕为低密度或轻微高密度延迟期多数病灶为等密度中央瘢痕可呈等密度或高密度
3MRI 除瘢痕信号均匀T
1WI为等信号或稍低信号T
2WI为等或稍高信号注射Gd-DTPA后有两种典型的动态增强方式①无瘢痕的FNH在动脉期明显增强门静脉期和延迟期轻至中度增强或呈等或稍低信号②有瘢痕的FNH在动脉期明显增强瘢痕无增强门静脉期轻至中度增强或呈等或稍低信号门静脉和延迟期瘢痕逐渐增强FNH不典型影像表现有多发病灶存在假包膜无瘢痕出血和不均匀增强等
4血管造影 FNH显示为多血管肿块表现为中央动脉供血并向周边放射性灌注肝实质期染色均匀门静脉期呈现充盈缺损病变不侵犯门静脉无血管渗漏及动静脉瘘
5核素检查 采用
99mTc硫胶闪烁照相有50%～70%的FNH显示硫胶浓集可与不含Kuffer细胞的肝癌肝腺瘤等鉴别
诊断
主要依据影像学检查结合临床表现及实验室检查可以初步诊断最终诊断需要手术切除病变经病理组织学诊断
治疗
FNH是没有恶变倾向的良性病变并且并发症少见对于其处理已形成以下共识FNH的观察随访是安全的一旦诊断明确应避免手术只有在肿瘤生长或组织诊断不明确的情况下才行手术切除
对诊断明确并有临床症状的FNH可采用动脉栓塞射频消融高强度聚焦超声等在内的微创治疗方法对少数肿块巨大或多灶性FNH引起肝衰竭者可考虑肝移植
对于剖腹探查中偶然发现的FNH应根据肿块的大小部位患者病情及术者的经验来决定是否同时采取手术对无症状的FNH最好仅做简单的肝组织活检有关妊娠与FNH并发症发生的危险性尚无定论对于希望妊娠的妇女无必要行预防性切除
预后
本病为良性病预后良好病灶发展极为缓慢极少病例有结节破裂大出血死亡和恶变的报道
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