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特发性肺间质纤维化 百科内容来自于： 百度百科

临床表现

1.进行性呼吸困难为本病特征。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。

诊断鉴别

诊断依据
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。
2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。
3.未发现任何致病原因。
4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。
5.肺活检可助确诊。

疾病治疗

治疗原则

1.糖皮质激素为本病首选药。
2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。
3.中医中药作辅助治疗用。
4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。
5.肺移植。

用药原则

1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。
3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。
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- 来自原声例句
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