多见于青壮年，好发于下颌第三磨牙区及下颌支部，发生于上颌者多位于上颌结节。

囊肿生长缓慢，临床表现和其他囊肿有相似之处，但也有不同之处。由于颌骨的颊侧骨板一般较舌侧为薄，所以一般囊肿大多向颊侧膨胀；但角化囊肿可有1/3病例向舌侧膨胀，并穿破舌侧骨壁。角化囊肿常沿颌骨长轴扩展，颌骨膨胀不如其他颌骨囊汇总及成釉细胞瘤明显。一般囊肿囊液为黄色或草绿色液体，角化囊肿则为皮脂样角化物质。其他牙源性颌骨囊肿一般以单发性多见；角化囊肿多发性比例较高。多发性角化囊肿如同时伴发皮肤基底细胞痣（或基底细胞癌），分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化、脊柱畸形等，则称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”；如仅为多发性角化囊肿并无基底细胞痣（癌）等症状时，则称为角化囊肿综合征。基底细胞痣（癌）或角化囊肿综合征常有阳性家族史，被认为系常染色体显性遗传病。角化囊肿较其他颌骨囊肿更易于继发感染。

除上述特点外，角化囊肿还有一定的复发性和癌变能力。其易于复发的原因可能是：

（1）角化囊肿的囊壁结缔纤维被膜内有子囊，手术时较易残留；

（2）囊壁的衬里上皮薄而脆，在术中较易残留，尤其是当囊肿范围较大时；

（3）囊肿的骨壁有时不光滑，呈贝壳状，囊壁不易刮净；

（4）囊肿如已进入周围软组织，因较多伴发感染，易于和周围组织粘连，致使刮治不易彻底。

一般囊肿在X线片上显示为一清晰圆形或卵圆形的透明阴影，边缘整齐，周围常呈现一明晰白色骨质反应线，但角化囊肿有时边缘不整齐。

应用囊肿刮治术。手术入路及切口设计同其他颌骨囊肿。伴有感染者需先用抗生素或其他抗菌药物控制炎症后再行手术治疗。囊肿范围过大，骨质缺损较多，可能发生骨折者，术后需作颌间结扎暂时固定。对于已发生病理性骨折者，应行坚固内固定。

上颌囊肿如范围较广，手术时与上颌窦穿通且上颌窦有炎症，应同时进行上颌窦根治术，将囊壁及炎性上颌窦黏膜同时刮除，严密缝合口内切口，骨腔内填塞碘仿纱条，同时在下鼻道开窗或鼻前庭处引流，术后3～5日后逐步由此抽出纱条。

角化囊肿容易复发，甚至可发生恶变，因此手术刮除要求更彻底；在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创，或加用冷冻疗法，以消灭子囊，减少复发，必要时还可在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊肿，可考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除，并立即植骨。

对于大型角化囊肿（包括其他大型颌骨囊肿）也可行成形性囊肿切开。成形性囊肿切开术亦称袋形缝合术，即从口内打开囊肿，切除部分囊壁及黏膜，并将黏膜与囊膜相互缝合，使囊腔与口腔相通，引流自如。由于没有囊液聚集，消除了压力，囊腔可逐渐自行缩小，变浅。以后可再采用手术的方法将剩余的囊壁摘除，由于死腔不大，封闭也就很容易。这一方法的另一优点是仅在口内手术即可，不必从口外作切口。其缺点是疗程较长。在整个疗程中，应注意保持口腔卫生，并严密随访。