【法乐氏三联症】的意思_什么是法乐氏三联症

1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。

2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。

诊断依据

1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。

2.重症者红细胞及血红蛋白增高。

3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。

4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。

5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。

6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。

1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片。切开狭窄的肺动脉瓣环。充分切除右室流出道肥厚的肌束。右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。

1.体外回流用肝素抗凝，术毕用鱼精蛋白中和肝素。

2.体外回流按病情用胰太酶或人体蛋白加入机器预充液中。

3.预防手术感染，用青霉素、丁胺卡那霉素。治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶，如无效可用头孢三秦等。

4.据术后病情适量用正性肌力药（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管扩张药，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。

5.术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药（夫塞米），后期口服地高辛、安体舒通。

6.改善心肌营养，供给心肌能量，静滴GIK液。

法乐氏三联症百科内容来自于：