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手足发绀症
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病因
病因不明。部分患者至25岁左右时症状可明显缓解,故有人认为与内分泌功能失调有关。
临床表现
患者四肢末端,特别是手和前臂有持续均匀的青紫,抬高患肢可使静脉扩张和皮肤青紫消失,患肢下垂可使青紫加重和静脉充盈过度。而足和腿受累较不显著,其他部位的皮色正常。
青紫在寒冷环境中和情绪波动时加重,在温热环境中和运动时减轻,但通常不完全消失。局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢。可能伴有手掌表面多汗,手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛。皮肤温度降低,而患肢脉搏正常。不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。
检查
甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张,其内血流缓慢、停滞,血色略红。管袢周围可有渗出,造成管袢轮廓不清。冷刺激实验常阳性。
诊断
青年女性,持续出现手和(或)足的青紫,患肢脉搏正常,无杵状指或心脏杂音,无慢性胸、肺疾病者即应考虑本病的可能。
治疗
本病无需特殊治疗,减少或防寒即可。必要时考虑应用血管扩张剂治疗:①盐酸酚苄明和双氢麦角碱治疗;②环丙沙星口服;③利血平口服;④钙通道阻滞剂,可根据心率快慢选用硝苯地平或地尔硫卓治疗;⑤长效托拉唑啉;⑥伴多汗症者可用山莨菪碱治疗;α1受体阻滞剂也可减轻症状。严重者可行胸交感神经阻滞术或切除术。
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