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急性淋巴细胞性白血病
百科内容来自于:
急性淋巴细胞性白血病(ALL)分型
根据
细胞形态学
和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴??倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*
概述,病因以及危险因素
急性淋巴细胞性
白血病
(ALL)占儿童
急性白血病
的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人
白血病
的20%。
在
急性白血病
中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的
骨髓
成分时即发生
骨髓
衰竭。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染。
大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些
毒素
,如苯和一些化学试剂,被认为是
白血病
的诱发因素。
染色体
异常也在
急性白血病
的发生过程中发挥一定的作用。
急性白血病
的危险因素包括21三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。
急性淋巴细胞性白血病的症状及迹象
出血时间延长或过量出血,皮肤青紫
牙龈出血
鼻出血
皮下出血
月经
周期,异常
皮疹
或皮肤病变
针尖样红斑(
瘀点
)
皮伏青紫(
瘀斑
)
苍白
疲劳
感染
胸骨压痛
骨痛和压痛
胸骨
(胸骨)
关节痛
髋关节疼痛
膝关节疼痛
踝关节疼痛
足痛
,多为足部小关节疼痛
肩关节疼痛
肘关节疼痛
腕关节疼痛
手痛,多为手部小关节疼痛
淋巴结病(淋巴结肥大)
无意识的体重减轻
发热
牙龈
,肿胀
呼吸短促(运动后加重)
可感觉到不规则的心脏跳动(心悸)
急性淋巴细胞性白血病的预防
因为大多数病例的诱因尚不清楚,大多数情况下是无法预防的。尽量减少与
毒素
、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。
急性淋巴细胞性白血病的诊断及检测
体格检查可见增大的肝脏和
脾脏
,皮肤青紫(
瘀斑
)及出血现象(
瘀点
、紫癜等)。
白细胞
(WBC)计数异常。
全血细胞计数
(CBC)提示贫血及
血小板计数
偏低
骨髓穿刺
结果示细胞数增加(细胞过多)以及
淋巴母细胞
增加。
急性淋巴细胞性
白血病
也可能改变以下检验项目的结果:
T(胸腺内生成的)
淋巴细胞计数
细胞表面抗原研究(B细胞、
白血病
/淋巴瘤平台)
1、
骨髓
象:骨髓涂片,细胞化学。
2、免疫分型:根据
白血病
细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。
3、生化检查:多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与
白血病
细胞负荷及预后相关。
白血病
细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。
4、外周血:绝大部分患者在诊断时有贫血,外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而
骨髓
象可见大量的
白血病
细胞。这是急性淋巴细胞性
白血病
的检查诊断方法之一。
白细胞分化
现在急性淋巴细胞性
白血病
的分类依赖于许多特殊的复杂的检验,如免疫表型、核型和
末端脱氧核苷酸转移酶
(TdT)的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断,从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。
例如,一些
白血病
细胞中存在
染色体
异常。那些含有
费城染色体
或 t(4;11)易位的患者趋向于不良预后,但是强力疗法和早期
骨髓移植
可能优先推荐。其它基因(如TEL/AML1重排)预示着很好的预后。
急性淋巴细胞性白血病的治疗
治疗的目的是
癌症
的缓解。当外周血计数和
骨髓
计数正常时即已缓解。
急性淋巴细胞性
白血病
以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果
淋巴细胞计数
极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。
化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、
长春新碱
、
甲氨喋呤
、,6-巯基嘌呤和
环磷酰胺
。有时有必要给予
血液
制品(如
浓缩红细胞
、
血小板
)支持治疗以纠正贫血和低
血小板计数
。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。
病情缓解之后,针对
脊柱
给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。
后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行
骨髓移植
。
急性淋巴细胞性白血病的预后
儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解,治愈率则为30%至50%。如不给予治疗,
寿命
预期大约是3个月。
急性淋巴细胞性白血病的并发症
DIC (
弥散性血管内凝血
)
急性淋巴细胞性
白血病
复发
严重的感染
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