疾病
巨颌症
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概述
巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向，目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。 仅发生于儿童，且仅侵犯颌骨。
病理病因
病损组织为增生的纤维性组织代替了正常骨组织，结缔组织内可见丰富的血管，有时可见神经。一般血管管腔扩张，管壁较薄，血管周围常可见嗜伊红物质环绕似套袖状。纤维呈纵横交叉排列。并可见骨样组织及明显的纤维成骨。骨小梁粗糙，嗜色不均匀，见不到正常的骨沉积线。可见大量多核巨细胞围绕血管周围或新生的骨小梁周围，有时散在于纤维组织之间。常可见大片新旧出血及含铁血黄素。
临床表现及诊断
男性约为女性的2倍，发病年龄自6个月至7岁不等，7岁以前病变发展较快，到青春期发展渐缓或停止进行。其特征为良性、坚硬、无痛的肿大，发生于双侧下颌，可有颌下区淋巴结肿大而显示丰满。下颌下牙槽突膨胀，而使舌抬起。颌骨膨大，表面粘膜光滑不受侵犯。在多数病例双上颌也继之肿大，这种膨大最早在1岁时即可发现。起病后l～2年中颌骨膨胀最明显，肿块在青春期后短期停止生长，肿块随患者年龄及身体一同生长，故到中年后畸形不明显。如双上颌被侵，在下睑下眼球可被压向上翻，露出白色巩膜，致呈“望天眼”外观。乳牙间有不规则空隙，且有时缺失。偶有单侧病变报道，无其他系统的异常。在病变生长活跃和膨胀期，X线片表现为颌骨对称性膨胀，上可见颌骨呈多房状，由纤维骨分隔为不规则的房室，边界清楚，有少量骨间隔，骨皮质膨胀变得很薄，有些病例其皮质可被穿通、破坏。病变范围可自双侧下颌升支至颊部。双上颌也可被侵，上颌窦可扩大。病变区无牙是常见征象，原因是有的萌出被阻，有的被压而远离原来位置。
典型病例为儿童或青少年，双侧下颌饱满，常伴有牙齿移位或缺失，无其他任何症状，家族中可有同样病史。
治疗及预防
一致意见对巨颌症的治疗应尽可能延迟手术时间。
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- 来自原声例句