为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。
左心室双出口
百科内容来自于：
病因
临床表现
常出现发绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。
检查
1.心电图检查
常见心影增大，左心室肥大等。
2.选择性左心室造影
可见两根大动脉同时显影。
3.右心导管检查及切面超声心动图检查
均为本病的主要诊断方法。
4.血气分析
可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。
诊断
根据临床表现及检查做出诊断。
治疗
手术适应证同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。手术经胸骨正中切口，在体外循环结合低温下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：
1.室间隔缺损
位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。
2.室间隔缺损
位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。
3.关闭室间隔缺损
同时扩大右心室流出道。
4.关闭室间隔缺损
缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。
5.手术原则
DOLV手术的目的是闭合室间隔缺损，缝闭肺动脉近端，建立右心室至肺动脉远端通道。
$firstVoiceSent
- 来自原声例句