小脑幕切迹疝
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发病原因
发病机制及病理生理
当幕上一侧的占位病变增长不断引起颅内压增高时，患侧大脑半球内压力高于其他部位，可使颞叶内侧的海马回和钩回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，中脑急性受压，发生变形、水肿、缺血，甚至出血，脑干内网状结构上行激活系统受损，产生不同程度的意识障碍；同侧大脑脚（锥体束）和动眼神经受压，造成同侧瞳孔散大、对侧肢体上运动神经元瘫痪症状和体征；大脑后动脉受压狭窄，其供血区域发生梗死，加重脑水肿，且疝出的脑组织如不能及早获得还纳，可因血液回流障碍发生充血、水肿以致引起嵌顿、出血、水肿和坏死，更严重压迫脑干；中脑导水管部分或完全受压，产生急性脑积水，使颅内压增高，脑疝演变更加严重。
临床表现
小脑幕切迹疝的临床症状和体征分为早期、中期和晚期，症状如下：
早期临床表现
1）颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现；2）意识障碍，颅内压增高失代偿以后，病人意识进行性加重，安静转为烦躁不安，进而转为嗜睡、意识朦胧或浅昏迷；3）瞳孔变化，瞳孔两侧不等大，患侧最初动眼神经受到刺激，兴奋性增高，出现一过性的瞳孔缩小，进而逐渐开始散大，对光反应迟钝；4）锥体束征，一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等；5）生命体征改变，轻微的脉搏、呼吸减慢。
中期出现颞叶钩回疝的典型症状
1）意识障碍进行性加重，由嗜睡转入半昏迷状态，眼球内斜，对呼唤已无反应，但强刺激尚有反应；2）瞳孔改变，脑疝同侧的瞳孔明显散大，对光反射消失，此时对侧瞳孔大小仍可正常，但对光反射多已减弱，眼球尚能左右摆动；3）生命体征出现Cushing反应，呼吸深而慢，脉搏慢而有力，血压升高，体温稍上升；4）锥体束征，由于同侧大脑脚受压，出现对侧上下肢瘫痪，包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。有时由于脑干背推挤向对侧移位，致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的偏瘫。
晚期临床表现
晚期又称中枢衰竭期：1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无；2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态；3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳血压仍可维持一段时间。
急救措施及治疗
脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的，一旦有脑疝表现，应求早期诊断，由于脑疝晚期脑干受损严重，即使积极抢救，预后仍不良，因此在做出脑疝诊断的同时，应按颅内压增高的处理原则，快速静脉输注高渗液降低颅内压，以缓解病情，争取时间。当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，着重去除病因，如手术清除颅内血肿或切除脑肿瘤；梗阻性脑积水，应立即性脑室穿刺外引流等。脑疝患者在病灶被切除后，疝出的脑组织大多可以自行还纳，表现为散大的瞳孔已缩小，患者意识状态好转。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝：
侧脑室体外引流术
经额、眶或枕部快速钻颅或锥颅，穿刺侧脑室并安置引流管行脑脊液体外引流，以迅速降低颅内压，缓解病情。特别适用于严重脑积水患者，这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。
脑脊液分流术
脑积水的患者可施行侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-心房分流术现已较少应用。导水管梗阻或狭窄者可行池分流术或导水管疏通术,可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。
减压术
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