1.手术治疗
手术是治疗法洛四联症的惟一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高。
2.手术时机的选择
目前随着手术技术的提高，对孩子年龄、体重的要求已逐渐降低，任何年龄体重的孩子在病情需要的情况下都能进行手术，但不同年龄体重的孩子的手术风险还是有很大区别的。早期手术的优越性在于减少右心室继发性肥厚，促进肺血管发育，但年龄小，耐受手术能力也小。目前看来，手术时机的选择一般认为在4月龄至1岁间比较合适，在此范围内看孩子是否频繁缺氧发作进行调节，如缺氧发作频繁则须早作，以避免缺氧发作致死；如很少发作可待稍大后再作，这样，孩子耐受手术能力增强，可提高手术成功率。
总之，多数法洛四联症的手术效果很好，远期寿命和生活质量和正常孩子没有区别或区别不明显。部分重症患者可能遗留一些问题需再次手术或服药解决。相信随着科学技术的进步，我们一定能将这些问题逐一攻克。
3.根治手术
绝大多数患儿可行根治术，只有在肺血管发育很差，不适于行根治手术时才考虑行姑息（也就是体－肺分流）手术，待肺血管发育后再行根治术。体－肺分流是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，减轻症状，使患儿存活并为将来做根治性手术创造条件。根治手术效果较好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。
对于个别大龄儿童和成人的法洛四联症患者，多存在心脏继发病变，如心肌肥厚、心肌纤维化等，但这类患者往往肺动脉和发育较好，手术常可取得较好效果。成人患者只要没发生过心力衰竭，多仍可行根治手术。
4.手术效果
关于手术效果，近年来，法洛四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为1%～5%，成人为1.3%～14%。当然，这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指（趾）逐渐恢复正常，可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排血量时间较长，如能安全度过术后一段时间则效果仍然良好。
5.术前注意事项
①不要剧烈运动，适当休息，避免劳累过度。②高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以便为手术储备足够的能量，但应避免进食过饱。重症孩子吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗并诱发缺氧发作，可改用滴管滴入，以减轻体力消耗。③居室内空气要流通，冬天也要定时开窗，室内温度不要过高，并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水，引起缺氧发作和血栓形成。④保持大便通畅，这对明显青紫型的患儿尤为重要。⑤不要短时间内大量快速输液，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。⑥应随着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所。⑦尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免引起缺氧发作。⑧患儿有时在行走或玩耍后会主动蹲下片刻，这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，切不可强行拉起患儿。⑨一旦患儿有缺氧发作应将患儿下肢屈起，置膝胸卧位，必要时及时送往医院，有条件的马上吸氧。
