【小儿嗜铬细胞瘤】的意思_什么是小儿嗜铬细胞瘤

概述

因为嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质交感神经节旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位这些细胞产生血管活性的胺类肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofZuckerkandl)的肿瘤而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm切面呈棕黄至浅褐色健康搜索被受压的正常肾上腺组织完整包绕有出血或囊性坏死区镜下检查很难鉴别为良性或恶性主要根据临床如有复发或转移则认为是恶性在小儿很少是恶性但较成人更多见肾上腺外病变约占30%常见部位健康搜索是主动脉分叉部及主动脉旁体术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤健康搜索流行病学本病占儿童高血压1%嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%占高血压的0.4%～20%国内发病率估计不低于国外水平以20～50岁为多见

病因发病原因尚不清楚与神经外胚层细胞鶒的发育生长有直接关系有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关且常伴其他疾病如多发性内分泌肿瘤多发性神经纤维瘤节性硬化症Sturge-Weber综合征vonHippel-Lindau病等

发病机制

(一)发病原因

发病原因尚不清楚与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关且常伴其他疾病如多发性内分泌肿瘤多发性神经纤维瘤节性硬化症Sturge-Weber综合征von Hippel-Lindau病等

(二)发病机制

嗜铬细胞瘤多为良性多数为单发也可以多发肿瘤呈圆形或卵圆形表面光滑有完整包膜周围血管丰富直径一般在2～6cm重量多在100g以内但有体积很大者镜下肿瘤细胞较大形态不规则胞浆中颗粒较多可被重铬酸盐染色嗜铬细胞瘤的良恶性单从形态上不能鉴别只有广泛浸润邻近脏器或组织以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性

实验室检查

1.24h尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定 3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物正常值各实验室不同一般为11～35µmol/24h(2～7mg/24h)嗜铬细胞瘤患者明显升高高血压发作时可达2倍以上正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h肾上腺素(E)<273nmol/24h嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高超过2倍以上有诊断价值3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高

2.血CA测定嗜铬细胞瘤病人血CA升高以NE升高为多见其次是NEE都升高静息卧位血浆CA升高具有诊断价值

3.甲氧去甲肾上腺素敏感性与特异性强恶性转移性嗜铬细胞瘤血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高

其它辅助检查

1.药物实验药物实验包括激发实验和阻滞实验由于各种检查手段的发展且激发实验有一定的危险性目前很少应用

(1)激发实验适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间静注磷酸组织胺0.03～0.14mg也可静脉注射胰高糖素0.5～1mg或酪胺1mg如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性此实验有一定危险性事先应备好苄胺唑啉以备血压过高时急用鶒

(2)阻滞实验适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正健康搜索在发作时以苄胺唑啉5mg静脉注入在3～5min内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性也可用可乐定(clonidine)行抑制实验健康搜索测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况

2.影像学检查

(1)B型超声波检查对肾上腺区肿瘤诊断较准确但对肾上腺外的肿瘤欠佳

(2)CT及MRICT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上MRI与CT表现相似同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤

(3)131I-间碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin131I-MIBG)闪烁扫描可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像既能定位又能定性特异而敏感准确率在90%以上 >3,4-二羟基杏仁酸 >儿茶酚胺 >尿儿茶酚胺

临床表现

临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致由于两种激素分泌量不同各病例临床表现也有差别高血压为本病特征可高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa(160～200/110～90mmHg)90%以上为持续性高血压少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性)鶒亦有为持续性而有阵发加剧者开始时发作不频繁逐渐发作增多有些由阵发性转变为持续性发作时伴有头痛心悸出汗苍白恶心呕吐及腹痛等症状在发作间期可以完全缓解有时由于某些体位如侧卧或屈曲身躯或按压腹部或肾区而引起高血压的发作然而儿童常以有神经症状如头痛视力障碍惊厥或精神病而住院有时误诊为脑瘤此外还有消瘦及多饮多尿的症状多饮多尿可以由于大量出汗所致健康搜索也因为儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用持久的高血压使心脏肥大尤其以左心室肥厚明显引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭眼底可出现视盘水肿出血和小动脉痉挛等病变病孩可以有高血糖及糖尿糖耐量曲线不正常基础代谢率往往升高代谢异常特别在那些以分泌肾上腺素为主健康搜索的肿瘤更为明显少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱鶒瘤体常不太大位于肌层内覆有正常膀胱黏膜临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状少数病人有血尿

并发症

可引致视力障碍惊厥或精神病,多饮多尿,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭有高血糖及糖尿少数病人有血尿健康搜索且常伴多发性内分泌肿瘤多发性神经纤维瘤节性硬化症Sturge-Weber综合征vonHippel-Lindau病等

诊断

小儿患高血压除病史及体检外须作尿常规尿培养血清肌酐尿素氮测定和静脉尿路造影最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤最主要健康搜索的定位检查是腹部超声和CT检查

鉴别诊断

与原发性高血压肾性高血压相鉴别有头痛视力障碍惊厥者与脑瘤相鉴别健康搜索

治疗

确诊后应行手术摘除肿瘤近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药手术死亡率已大为降低术前使用α及β受体阻滞药可使血压脉搏趋于正常鶒使心脏得到恢复减少由心力衰竭而引起的手术死亡一般先使用α受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzaminedibenzylin)最开始用0.2mg/(kg·d)逐渐增量至1mg/(kg·d)或直至血压降至正常术前3天可加用普萘洛尔(心得安)由于长期血管收缩导致血容量减少故术前后应补充足够血容量近年有报道术前使用钙拮抗药或三磷腺苷(ATP)以稳定血压但鶒在小儿尚缺乏这方面的经验鶒经腹腔手术须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查以防有肿瘤遗漏及复发

预后

预后取决于治疗的时机如果在肾脏及心血管系统发生不可逆损害之前切除肿瘤可以完全治愈20%～30%患者因高血压引起的心血管并发症不能完全恢复良性肿瘤5年存活率>96%恶性肿瘤<50%

预防

本症发病原因尚不清楚了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索即使肿瘤在体内已经开始形成他们也可帮助机体提高抵抗力这些策略如下述

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质鶒

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争

(1)避免有害物质侵袭肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素例如戒烟合理饮食有规律锻炼和减少体重鶒任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常能减少患癌的机会

(2)促进身体的免疫力提高免疫系统功能最重要的是饮食锻炼和健康的生活方式保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处

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