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大颗粒淋巴细胞白血病 百科内容来自于： 百度百科

简介

FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3- (NK细胞)和CD3+(T细胞)两个细胞群因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLLT-LGLL为CD3+克隆增殖，T细胞受体重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖细胞遗传学检查可证明其克隆性。

流行病学

CD3+ LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60(4～88)岁，仅10%的患者年龄在40岁以下儿童病例罕见；无性别差异NK-LGLL发病年龄小中位年龄39岁。

病因

T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关NL-LGLL与EB病毒感染有关。

发病机制

LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

临床表现

T-LGLL约占LGLL的85%常见于青年患者 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大肝脏肿大占20%淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小中位年龄39岁。初始症状主要是发热夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。
并发症： 反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。

诊断

临床表现

1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。
2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数>5×109/L其中LGL占50%～90%，持续3个月。
3.骨髓象可见红系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.免疫表型为CD3+CD8+、CD16+TCRαβ+GD4- CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。

鉴别诊断

慢性或周期性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。巨细胞病毒和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多有些患者CD3-的LGL细胞增多但缺乏：NK-LGLL的临床表现呈慢性病程，细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。

检查

实验室检查

1.外周血 可有贫血,血小板减少中性粒细胞减少,绝对值常<0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。
2.骨髓象 示髓系细胞成熟障碍LGL浸润,浆细胞可增高。
3.酸性磷酸酶(ACP)染色强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
4.类风湿因子 60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5.Coombs试验阳性,T-LGLL约占50%

其它辅助检查

1.骨髓活检 常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。
2.淋巴结脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。
3.根据临床表现、症状和体征选择X线、B超、心电图检查。

治疗

治疗方法

(1)糖皮质激素治疗，可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周有效率可达60%
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射；非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d
(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月，待血红蛋白逐渐上升淋巴细胞下降以150mg2次/d 维持。
(5)脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。
(6)嘌呤类似物晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表1。

疗效标准

(1)CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR：脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定：症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%,ALC增加>50%

预后预防

预后

T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上；NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。

预防

增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。
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- 来自原声例句
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