慢性粒细胞白血病,简称慢粒,为慢性
白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢,早期多无
多潘
明显症状,往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或
白细胞异常而获得确诊。在中国,慢性白血病中以慢粒最为常见,患者年龄在30-40岁者居多,20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期,加速期及急变期。病人出现急性白血病的临床及
血液等表现,称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3-4年。慢粒发生急变后预后极差。
临床表现
⒈起病缓慢,部分病人早期可以没有任何症状。2.乏力:低热、多汗或盗汗,体重减轻。3.最突出体征为
脾肿大,往往为巨脾,肝脏常有中度肿大,
浅表淋巴结多不肿大。4.胸骨下部压痛。5.急变期表现同
急性白血病
诊断依据
白细胞
⒈慢性期:⑴临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;⑵血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。⑶骨髓象:
增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。⑷
染色体:有Ph染色体。⑸CFU-GM培养:集落或集簇较正常明显增加。
⒉加速期:具下列之二者,可考虑为本期。⑴不明原因的发热、贫血、出血加重和或
骨骼疼痛。⑵脾脏进行性肿大。⑶不是因药物引起的
血小板进行性降低或增高。⑷原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。⑸外周血嗜碱粒细胞>20%。⑹骨髓中有显著的胶原纤维增生。⑺出现Ph以外的其他染色体异常。⑻对传统的抗慢粒药物治疗无效。⑼CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
⒊急变期:具下列之一者可诊断为本期。⑴原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓中>=20%。⑵外周血中原始粒+早幼
粒细胞>=30%。⑶骨髓中原始粒+早幼粒细胞>=50%。⑷有髓外原始细胞浸润。⑸CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。