嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906 年Goachim 等首次报道，它占全部白血病病例的1.6%，占急性白血病的4 .5%，可发生于任何年龄。血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有急性白血病的临床表现特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一为起病即为急性型，另一种为慢性CML 晚期的嗜碱性粒细胞病，称为慢性型，临床上以慢性型相对多见。急性粒细胞白血病(AML)有嗜碱性粒细胞分化特征的较为罕见。目前急性嗜碱性粒细胞白血病是否作为FAB 协作组分型中的某一亚型还存在争论。国内仅有少数病例报告。
嗜碱粒细胞性白血病
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疾病简介
疾病分类
临床上可分三型：
①急性嗜碱粒细胞白血病，临床表现本型类似于急性粒细胞白血病，起病多急骤，临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短，往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放，导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。
②慢性粒细胞性白血病转变为嗜碱粒细胞白血病，与慢粒急变相似。嗜碱粒细胞计数占白细胞总数的1/3以上，尤其是嗜碱早幼粒的出现。嗜碱副早幼粒细胞的出现，对本病诊断有重要意义，细胞化学染色嗜碱粒细胞甲苯胺蓝(酒精溶液)、闪光蓝及萘酚AS-D氯醋酸酯酶均呈强阳性反应；有费城染色体，而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似，晚期酷似慢粒急变，因此有人认为不是一种独立的亚型。
③慢性嗜碱粒细胞白血病，是否为一独立疾病尚有争论。嗜碱粒细胞增多与第9对染色体破裂点基因调控失常。
发病原因
发病机制
病理生理
某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6；9)(p23；q34)异常者，骨髓中嗜碱性粒细胞增多，但外周血中不增多，而CML 患者有t(9；22)(q34；q11)的异常，此两种疾病都有9 号染色体(q34)异常，并且都有嗜碱性粒细胞的增多，这说明9 号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson 等对急性白血病患者455 例的白血病原始细胞进行了超微结构分析，发现急性嗜碱粒细胞白血病8 例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin 统计1959～1973 年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152 例中，本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3)，并持续存在于疾病的全过程。
临床表现
疾病症状
临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短，往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放，导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。
PAS、SBB、POX、ACP、ANAE、特异性酯酶均呈阳性反应。甲苯胺蓝染色呈强阳性反应。诊断本病须慎重，必须排除慢粒急变而伴嗜碱粒细胞增多等情况。
嗜碱粒细胞性白血病(basophilic leukemia)为一种少见类型的急性白血病.1906年首例报道.它占全部白血病病例的1.6%,占急性白血病的4 .5%,可发生于任何年龄.临床表现同急性粒细胞性白血病,常有严重贫血,发热,出血等,但无明显的肝,脾,淋巴结肿大.
嗜碱粒细胞可达30%～80%属于正常
常有中～重度贫血,属正常细胞正常色素性.
白细胞数正常或增高,嗜碱粒细胞可达30%～80%,伴有一定数量的幼稚型嗜碱粒细胞,涂片中可见幼红细胞.
血小板数常减少.
无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状,体征可完全消失,血象,骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好
成人0-0.01,儿童0-0.02,慢性粒细胞性白血病临床特点为病程缓慢,脾脏显著重大,外周血中粒细胞显著增多而出现幼稚细胞.给与卧床休息,取左侧卧位以减少腹部胀痛,并尽量避免弯腰和撞击腹部,防止脾破裂.少量多次进食,进水,以减轻食后腹部饱胀感.给与高热量,高蛋白,高维生素,易消化的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果,如果出现消化道出血,暂禁食或者进少量流质饮食.如果化疗,进食时间应在化疗前后一小时,必要时遵医嘱于餐后30分钟给与止吐剂,及时处理呕吐物.保持乐观的情绪,适当进行体育锻炼.保持良好的卫生习惯,季节变换及时增减衣服,防止感冒,尤其白细胞低于2*10,应特别注意预防感染.如果出现不明原因的高热,脾脏迅速肿大,脾区疼痛等,应及时就诊.对于贫血的病人应适当给与铁剂.
血象
常有中～重度贫血，属正常细胞正常色素性。
白细胞数正常或增高，嗜碱粒细胞可达30%～80%，伴有一定数量的幼稚型嗜碱粒细胞，涂片中可见幼红细胞。 血小板数常减少。
骨髓象
增生明显活跃。
粒系增生为主，各阶段嗜碱粒细胞可高达80%或更高，以原粒及嗜碱性早幼粒细胞为主，偶见Auer's 小体。
巨核细胞常减少。
诊断鉴别
检查诊断
诊断：国内诊断标准如下：
1.临床上有白血病表现。
2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。
3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞，原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高，有核左移现象，胞质有粗大嗜碱颗粒。
4.脏器有嗜碱细胞浸润。
5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。
诊断评析：慢性型BL 是CML 终末期表现，根据前面业已存在的CML 病程，以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断，但治疗十分困难。急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多，必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多，诊断有一定的难度，由于BL 急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺蓝染色确定。
实验室检查：
1.血象 白细胞计数一般在(2.8～144)×10/L，偶尔可高达500×10/L，各阶段嗜碱性粒细胞均可增多，一般占20%～100%；血红蛋白和血小板减少。
2.骨髓象 除原粒细胞增多外，可见大量的嗜碱性粒细胞增多，一般占33%～99%，嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色，阳性反应强，有一定特异性，白血病细胞内少见Auer 小体；氯乙酸酯酶染色中，正常嗜碱粒细胞呈阴性反应，而本病可呈阳性反应，但也可呈阴性、髓过氧化酶和苏丹黑B 阴性或阳性、过碘酸希夫反应阴性，也有阳性，末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阳性或阴性。
光镜下，原始细胞的成熟程度，不同患者之间变异很大，原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷，核仁常显著，胞质少至中度，并有轻微的嗜碱性，有的原始细胞胞质含有空泡。成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏；有时中性粒细胞轻微异常和轻度嗜酸性粒细胞增多，红系及巨核细胞正常。
电镜下，原始细胞常有淋巴细胞样的外观，有圆而凹陷或不规则的核，中等密度的染色质，明显的核仁，较高的胞核/胞质比值，胞质中含有线粒体，罕见粗面内质网、高尔基体和大量的糖原聚集。原始细胞内含有三种颗粒：①未成熟嗜碱颗粒，它提供了原始细胞的嗜碱性分化，常显示过氧化物酶阳性。②θ颗粒，可能与早期嗜碱性分化有关，过氧化物酶常阴性。③未成熟的肥大细胞颗粒，提供了肥大细胞分化证据，罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征，过氧化物酶常阴性。
3.白血病细胞的免疫表型 大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。
4.细胞遗传学 核型常不一致，常有t(9；22)，21 号染色体的三体型，偶有7 号染色体长臂的缺失，没有t(6；9)和12 号染色体短臂异常。也可以核型正常。
其他辅助检查：根据临床表现、症状体征可选择X 线、CT、MRI、B 超、心电图等检查。
鉴别诊断
1.骨髓增生性疾病 CML 是最常见的MPD，大多数CML 患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应的增多，故需和BL 鉴别，嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键，如血和骨髓中均>30%，应考虑CML 已发生嗜碱性粒变，即已转变为BL，而<30%则仍为CML 伴嗜碱性粒细胞增多，其他的MPD，如真性红细胞增多症，特发性骨髓纤维化在病程中可伴嗜碱性粒细胞增多，但增加的过程有限，大多在10%以下，同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征，通常不易和BL 混淆。
2.肥大细胞疾病 此组疾病包括色素性荨麻疹，系统性肥大细胞增多症及肥大细胞白血病，由于均伴有高组胺血症，故有相似有临床表现。鉴别要点为组织学，血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与，而BL 为嗜碱粒细胞参与，二者的形态是完全不同的，困难病例可行细胞化学染色区别，肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性，而嗜碱细胞阴性。BL 在少数情况下需和各种重金属中毒和恶性肿瘤伴嗜碱粒细胞质增多鉴别，原发病的存在及检出，通常易于区别。
疾病治疗
疾病预防
疾病预后
并发症
1.治疗中因大量嗜碱细胞溶解，释放出大量组胺而引起休克是临床上最常见的并发症。
2.合并胃、十二肠溃疡、甚至出血、穿孔。
3.脑出血 是常见的并发症及致死原因。
此外还有
感染
由于白血病造成正常白细胞减少尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症常引起感染的细菌有：革兰阳性菌,如金黄色葡萄球菌,溶血性链球菌棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌,大肠杆菌克雷白氏杆菌等.霉菌感染以白色念珠菌,曲霉菌毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者.有的接受皮质激素治疗的患者由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒单纯疱疹病毒等.此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型.
肠功能衰竭
由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎,肠炎等并发症.
高尿酸血证
正常人由于核酸代谢分解每日尿中排出尿酸300～500mg.白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍.当患者接受化疗放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿,无尿因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗.
出血
白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低,易引起呼吸道,消化道泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板.
肺部疾患
由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低,常常导致肺部感染.此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管,支气管而发生呼吸困难,呼吸窘迫综合征胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗.
电解质失衡
白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等.因此在治疗过程中要注意钾钙,钠等电解质浓度.
播散性血管内凝血（DIC）
播散性血管是一组严重的出血综合征.
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