双食管畸形
双食管畸形
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疾病名称
疾病别名
疾病概述
疾病分类
疾病描述
胚胎时期发育异常可致双食管(deformity of dioesophagus)畸形，又称重复畸形，较少见。双食管畸形有2 个食管腔，内层与正常食管上皮一样，因而两个食管壁的结构均与正常食管相同。在两个食管腔间的管腔外层肌肉是混合的，两管之间没有通道，故呈双食管畸形。1674 年Blasius 首次描述了1 例双食管畸形。双食管多呈球形或腊肠形囊肿，位于后纵隔内。该畸形的形态取决于两个食管的联合壁分离程度，若副食管一端呈盲端，另一端与食管联合，则成为壁内憩室。如上端与下咽部交通，形成壁内或壁外憩室。若两端均不与另一食管腔相通而为盲端，则呈长形囊肿。一团移位的胚胎细胞随邻近组织的挤压，可形成球形，位于食管壁内，紧贴或远离食管。食管发育过程中的某一非特定时期曾被假复层柱状上皮所遮盖，随后代之以鳞状上皮。囊肿部分为食管源性，大部分为胃肠源性移位于此。黏膜组织学特点依起源而异，囊肿所含液体也有所不同，如为胃源性可含胃酸、胃蛋白酶、蛋白质、无机盐，与胃液类似。囊肿体积可相当大而突出于一侧或双侧胸腔内，但大多位于右侧。
症状体征
疾病病因
病理生理
诊断检查
诊断：有时颈部可见隆起肿物，胸部一般体检无明显体征。主要通过X 线检查确诊。Waterston(1972 年)通过对50 例食管重复畸形研究，指出此类畸形有两个重要表现，一是主要畸形多为胃黏膜，因而易发生溃疡，进而穿破入气管及主支气管，引起咯血；再则，该畸形往往同时合并脊柱畸形。脊柱病变多位于颈部和上胸部。X 线检查有时与心外异常不易鉴别，侧位及斜位片可明确诊断，并可见边界圆形的囊肿。吞钡检查常可发现食管移位。一般不需食管镜或支气管镜检查。谭佩林等(1994)报告一例小儿食管重复畸形，该男性2 岁患儿因进食困难伴食后呕吐1 个月就诊。钡餐见呈双食管畸形，重复食管一端为盲端，另一端单独开口于胃，与主食管呈“H”形相连，并有狭窄而使钡剂通过受限。
实验室检查：目前尚无相关资料。
其他辅助检查：
1.X 射线检查 胸部正、侧位摄片，可发现后纵隔或一侧纵隔(右侧居多)有边缘清晰的圆形阴影，心脏和纵隔可向对侧移位。
2.B 型超声 可以观察肿物的形状、部位、大小、壁厚及与食管、气管的关系。
3.CT、MRI 检查 在伴有椎体畸形者，应做CT、MRI 检查。磁共振检查可以
清楚辨明重复畸形与食管和病变椎体的关系。尤其可清楚分辨椎管内病变。
鉴别诊断
治疗方案
预防预后
并发症状
流行病学
食管重复畸形常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。Heller 报道胃肠道重复畸形中18%与食管有关。
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