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中枢性脑桥髓鞘破坏 百科内容来自于： 百度百科

概述

该病多见于酒精中毒晚期，也可见于肝功能衰竭、肝移植、癌症晚期、营养不良、肾衰竭透析治疗后等情况下。低钠的情形下，水会进入脑细胞，造成水肿。身体的保护机制使钾及有机分子外泄，防止细胞过分肿胀。补充钠后，水便会退出细胞。但过快纠正低钠血症时，有机分子赶不及归回细胞，细胞收缩过急，会引起胶质细胞凋亡以及髓鞘溶解。
本病特征性的病理特点是脑桥基底部的神经纤维脱髓鞘病变呈对称性分布，而神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星型细胞反应，无炎性反应。病灶边界清楚，被盖部也可受累。

临床表现

1.本病为散发性，男女及任何年龄均可发生。
2.患者常伴有可导致严重的电解质紊乱和（或）全身营养不良的疾病，很快出现的双下肢瘫或四肢瘫、显著的假性球麻痹综合征（构音障碍、吞咽困难）等临床表现，结合脑核磁共振等检查可以帮助确诊。
3.多数患者的脑桥病变小于2～3毫米，可完全无症状和体征；有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖，仅少数患者可生前诊断。

医技检查

核磁共振检查是目前最有效的诊断方法。在某些病例可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶，显示对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应。通常发病2～3周后，异常信号就显示清楚，几乎占据整个脑桥。

诊断依据

患者常伴有可导致严重的电解质紊乱和（或）全身营养不良的疾病，很快出现的双下肢瘫或四肢瘫、显著的假性球麻痹综合征（构音障碍、吞咽困难）等临床表现，结合脑核磁共振等检查可以帮助确诊。

治疗原则

目前本病仍以积极治疗原发病，预防同时予以支持及对症治疗等为主。
纠正低钠血症时，静脉输液应慢速，不使用高渗盐水，并限制液体入量等有助于预防本病的发生。脑桥中央髓鞘溶解症发生之后，目前并没有任何可靠的根治方法，只可予以支持。

预后

最初脑桥病变的大小，与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系。多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。
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- 来自原声例句
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