指端硬皮病典型的表现即皮肤紧张色泽明亮。皮肤僵硬并手指不灵活。如果指端硬皮病伴钙化,雷诺现象,食道蠕动障碍和毛细血管扩张症,称为CREST综合症.
CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点:多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C):结缔组织病:如皮肌炎和硬皮购,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征;
食管功能障碍(esophageal dysfunction,E),表现为食道运动障碍,收缩力和蠕动减弱;
肢端硬化(sclerodactyly,S):由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现;
毛细血管扩张(telangiectasia,T),多在面部,胸部等处。内脏损害较轻者,预后较好。
