病因尚不十分清楚，大多数学者认为系统性硬化症的发病与遗传易感性和环境因素有关，也可能与多个因素有关。
1.遗传易感性
本病与遗传的关系有一定的相关性，多数学者认为HLA-DR1、DR3、DR5、C4A*、QO与系统性硬化症相关。本病在女性中发病率高，因此性激素可能对发病有一定的作用。
2.环境因素
目前已经明确某些化学物品和药物可引起硬皮病样皮肤改变。
系统性硬化症
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病因
临床表现
1.雷诺现象
常常是系统性硬化症的首发症状，可先于皮肤病变几个月或几年出现。表现为手指末端（足趾末端）在遇冷、情绪激动（紧张）后出现皮肤发白、发紫，再变红的变化。有时可伴有手指麻木感、肿胀、僵硬和疼痛。发病早期主要是由于局部小血管痉挛所致，随病情的进展，组织缺血加重，可以出现指端溃疡、瘢痕、末节指骨坏死及指骨的坏死、吸收、变短。
2.皮肤改变
皮肤硬化是本病的典型症状。主要表现为三个阶段，即肿胀期（水肿期）浸润期和萎缩期，病变为对称性、逐渐发展。
（2）浸润期 皮肤厚而硬，失去弹性，紧贴于皮下组织，不能提起。除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮肤损伤外，面部皮肤病变可出现面具样改变，面容呆板、皮肤皱折消失，口唇变薄、鼻端变小、鼻翼萎缩变软、张口困难。
（3）萎缩期 经水肿期、浸润期5～10年可以进入萎缩期，这时皮肤发紧已不明显，可有不同程度的变薄变软，外表光滑，可伴有色素沉着或减退。在手关节周围的皮肤容易出现溃疡，可并发皮下软组织的钙化。
3.关节、肌肉病变
关节周围的肌腱、筋膜及皮肤的纤维化改变可使多数患者出现关节疼痛，常表现为对称性多关节炎，纤维化严重者可造成关节变形，呈屈曲挛缩状，关节周围皮肤可伴发慢性溃疡，主要发生于指间关节，偶有大关节也可发生。
皮肤严重受损者常有肌无力、肌肉废用性萎缩，可伴有肌痛。约30%患者出现肌炎的表现，有肌酶谱的增高，肌电图可显示肌源性损害，肌活检可显示间质纤维变性，伴有或不伴有炎细胞的浸润。
4.消化道病变
多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替。
5.肺部病变
肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。
6.心脏病变
表现为缓慢发展的无症状性心包积液、心肌病变及心脏传导系统病变。发生的原因是心肌内出现了片状纤维化病变，肺动脉高压可加重右心室的负荷，引起肺源性心脏病。表现为呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼、双下肢及踝部水肿。少数患者出现心律失常、束枝传导阻滞、房早、室早等。
7.肾脏病变
肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤；②血压显著升高，舒张压≥130mmHg；③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿；④持续蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗不及时预后差。
8.其他脏器的损害
9.分型
检查
1.常规检查
约50%的患者伴有高丙种球蛋白血症，60%患者类风湿因子阳性。
2.自身抗体
70%左右的患者抗核抗体阳性。其中抗Scl-70抗体见于50～60%的弥漫型系统性硬化病患者，具有很强的特异性，而ACA（抗着丝点抗体）常见于（40～70%）局限型系统性硬化病。
二者均可出现抗核仁抗体阳性，可以有抗RNP、抗PM-1抗体、抗SSA抗体也可以出现，但抗双链DNA抗体罕见。抗SSA和抗SSB抗体的出现常提示有合并干燥综合征的可能。
诊断
根据病史如反复发作的雷诺现象、典型的皮肤改变以及内脏受累的情况，可以做出系统性硬化症的诊断。
1.主要标准
有近端皮肤硬化，对称性的手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位的皮肤增厚、变紧变硬、不易提起。
2.次要标准
（1）指端硬化，局限于手指皮肤的硬化。
（2）指端出现凹陷性瘢痕或指垫萎缩变薄，这是由于远端的缺血、指端有下陷区、指垫组织丧失造成的。
（3）肺部纤维化、X线片上可见双肺胸膜下的网状或蜂窝状改变，而无原发性肺部疾病的病史。
具备上述标准之中的一个主要标准或二个或二个以上的次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。
鉴别诊断
治疗
目前大多为对症治疗，对有内脏损害的硬皮病积极治疗，使其预后有所改进。
1.健康教育
教育患者正确认识系统性硬化症，预防感染的发生，四肢末端注意保暖，避免劳累、精神紧张，戒烟。
2.药物治疗
常用的药物包括血管活性药物、非甾体类抗炎药、糖皮质激素、抗纤维化药物和对症治疗等。
（1）抗纤维化的药物 D-青霉胺、秋水仙碱及依地酸钙钠，长期使用可不同程度的软化皮肤，减少内脏的损害，应注意长期应用的副作用：如骨髓抑制、肝、肾功能的损害等。
（2）血管活性药物 常用钙离子拮抗剂，如硝苯地平等，主要作用是扩张血管，降低血液黏稠度和改善微循环。
（3）非甾体类抗炎药物 适用于有关节和肌肉疼痛的患者，可缓解症状和控制炎症。
（4）糖皮质激素 主要用于水肿期、合并浆膜炎、肌炎和肺间质纤维化的治疗。
（5）对症治疗 注意早期治疗并发症，如肺间质纤维化、高血压及肾脏病变等。发生肾危象，应及早给与降压药物治疗如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子结抗剂等使血压快速平稳降至正常。
预后
系统性硬化症的预后与内脏受累的程度密切相关。累及心、肾、肺的患者预后较差。弥漫性系统性硬化症较局限性系统性硬化症的预后差。
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