反映了本瘤的组织发生学及组织学尚认识不足。本瘤病因不详,大多认为发生于血管周围的未分化多能细
淋巴肉瘤
胞,由于某种因素(如外伤、
抗原)刺激,此细胞可分化为血细胞,包括
淋巴细胞并可能发展成为淋巴肉瘤。近年来由于进行肾移植手术,应用免疫抑制剂及患
获得性免疫缺陷疾病(Aids)增多,因而造成抗
肿瘤免疫监视功能减弱,有利于此瘤发生,发病率有增多趋势。肿瘤呈单发或多发。分布于
基底节、胼胝体、脑室周围、
丘脑、
大脑半球白质及
脑干等处,少数可浸润硬脑膜、蛛网膜。瘤细胞为短梭形并以血管为中心排列呈花圈状、袖套状或簇状生长,致使血管
内腔变细、闭塞,产生小灶出血、坏死。细胞可为滤泡中心性B细胞,有时可见
浆细胞。有丰富的网织纤维分隔瘤细胞。PAS染色可见Russell小体。核分裂相多,核内含空泡和突出的核仁。肿瘤内常有出血、坏死,可沿蛛网膜下腔播散。症状随病变部位及大小不同而异。常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及其他局灶症状。部份病例发展缓慢,表现为器官脑综合征(Organicbrain syndrome)或
脱髓鞘病变。少数表现为流感脑炎型,开始有疲劳、头痛,后出现神经症状。有的可有周期性肿瘤自行缩小,水肿减轻及症状缓解的生物学特性。
脑脊液蛋白含量增高,糖量减少,
淋巴细胞增多,可找到瘤细胞。用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查,可示细胞表面单克隆
免疫球蛋白轻链(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,髓磷脂基础含量增加,β-葡萄糖苷酸酶升高,IgA减少。诊断不易与其他恶性脑瘤作鉴别,最后确诊需经
病理检查才能确定。
CT扫描:
平扫可示界限清楚密度略高或等密度影,体积多>4cm直径,多呈分叶状,瘤内有小坏死区,周围脑组织水肿不著,注射造影剂后肿瘤呈高密度均匀增强。有时中央呈低密度,周围呈环形增强,类似脑脓肿。