小儿椎管内肿瘤
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病因
临床表现
1.疼痛发作
为肿瘤刺激神经根或硬脊膜所致，部位较固定，常局限于一处，并沿受累神经根分布区放射，一般呈刀割、针刺或烧灼样，常间歇性发作，在患儿用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。
2.感觉异常
表现为病变脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常：麻木或蚁走感。
上述症状的发生率婴幼儿较成人患者低，主要是因为小儿对疼痛、感觉障碍表述能力差，检查又不合作，故判断较困难。
3.运动障碍
此症状在小儿椎管内肿瘤表现较突出，如颈段病变可有四肢肌力减弱；胸腰段表现为下肢无力、肌张力高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等；部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳，可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。
4.二便功能受损
此症状发生率较成人高，表现为括约肌功能损害，可有肛门松弛，哭闹时大小便失禁。
5.脑膜炎
6.合并畸形
可伴有脊柱前突或侧弯畸形、合并椎管发育障碍：如椎板缺如、隐性脊椎裂等；背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。
检查
1.实验室检查
（1）血象检查 感染存在时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。
（2）腰椎穿刺 腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白含量绝大多数增高。梗阻越完全，梗阻部位越低，蛋白含量越高。神经纤维瘤和脊膜瘤的蛋白定量较其他肿瘤高，脑脊液的细胞数一般正常，有上皮样囊肿或皮样囊肿继发感染者白细胞数可增高，如穿刺恰好刺入腰骶段肿瘤内，可无脑脊液流出。皮样或上皮样囊肿腰穿可抽出“豆腐渣”样物。
2、影像学检查
（1）脊柱X线平片 由于先天性肿瘤的长期压迫使椎弓根变扁及椎管变宽，椎体后缘出现凹陷压迹。椎管内胚胎组织源性肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全，哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大，硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。
（2）CT检查 椎体的肿瘤（如动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、脊索瘤、骨巨细胞瘤等）多见椎体塌陷、骨质广泛性破坏，出现低密度病变区，周围可见高密度成骨反应或钙化；多有椎体膨胀和边界不清的软组织肿块影，向椎管内发展时，可见脊髓的受压移位。髓内肿瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤、成血管细胞瘤等）多见脊髓的局限性增粗、胀大，伴有脊蛛网膜下腔或硬膜外间隙的变窄，肿瘤密度均一，多为低或等密度，少数为高密度，肿瘤与正常脊髓界限不清，可增强或不增强。髓外硬膜下肿瘤（神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤和肠源性囊肿）可因不同肿瘤的类型表现各异。
（3）MRI检查 脊髓的MRI矢状位成像可不受脊椎生理弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系，更好的确定病变的解剖界限。冠状位可观察脊髓两侧的神经根和脊髓的形状，以鉴别髓内髓外病变及其范围，而且MRI对脊髓内病变的信号特征显示也优于CT，是椎管内病变的首选检查措施。
诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预后
良性肿瘤治疗效果良好，恶性肿瘤多为转移性，预后不良。
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