是一种少见的肉芽肿疾病，多始发于鼻部，逐渐侵及面部中线，以进行性坏死性溃疡为临床特征。病损呈侵袭性发展，有时可合并肺、肾和其他脏器病变。病因未明，病情险恶，治疗困难，预后不良。病理检查多为慢性非特异性肉芽组织增生和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于临床和病理学的多种特征，故其以往命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。 临床上通常可分为两型：面中线肉芽肿型和瓦格纳肉芽肿型，后者可合并肺、肾及其他脏器病变。近年来发现本病实质是一种特殊类型的淋巴瘤，即鼻腔鼻窦淋巴瘤，可分为T细胞、B细胞和NK细胞淋巴瘤。