马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
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目的：探讨马方综合征并发主动脉夹层临床特征。
Objective: To discuss the characteristics of the Marfan syndrome with aortic dissection (AD).
报告16例18眼儿童马方综合征晶状体半脱位的手术治疗。
Surgeries in 16 cases (18 eyes) of children Marfan's syndrome are reviewed.
目的：由于马方综合征的临床处理与遗传咨询和其它疾病截然不同，因此应尽量避免滥诊和误诊。
Objective:Mindless diagnosis of Marfan syndrome should be avoided, because its clinical management and genetic consultation are different from other diseases.
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