... 酮酸中毒 ketoacidosis 酮酸尿症 ketoaciduria 生酮类固醇,17- ketogenic steroids, 17- ...
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...氨酸走次要代谢途径，即转氨生成苯丙酮酸，导致血中苯丙酮酸含量增高，并从尿中大量排出，这即是苯丙酮酸尿症(phenylketonuria，PKU)，苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，使患儿智力发育受障碍，这是氨基酸代谢中最常见的一种遗传疾病，其...
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一、苯丙酮酸尿症 苯丙酮酸尿症（phenyl ketonuria，PKU）是主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗 传病。
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