本病是脊髓型中最常见的一种。发病机理未明,病变主要累及脊髓的双侧皮质脊髓束,尤其在上胸段以下明显。遗传方式有常染色体显性遗传及隐性遗传两种。患者一般男多于女,多在3-15岁起病,少数可在中年起病。
遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)是由不同基因变异造成神经及其支配肌肉退化的疾病总称;可为常染色体显性或隐性遗传、或X性连锁隐性遗传。
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原发性侧索硬化症 (Primary lateral sclerosis) 遗传性痉挛性截瘫 (Hereditary spastic paraparesis) )
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⑤遗传性痉挛性截瘫 hereditary spastic paraplegia
结论遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点与有家族史者相似。
Conclusions The clinical characteristics in HSP cases are similar to familial history.
杜克的研究人员发现其中一种遗传性痉挛性截瘫与REEP1基因有关。
In their study, the Duke researchers found that one form of hereditary spastic paraplegia is linked to a gene called REEP1.
杜克研究中心的科学家们研究了两个存在遗传性痉挛性截瘫患者的家庭。
The Duke scientists began their search for genes associated with the disease by studying two families whose members had hereditary spastic paraplegia.
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