（4）血管性假血友病：血管性假血友病（von Willebrand disease）是一种较多见的与第Ⅷ因子关于的遗传性凝血障碍。与本病关于的von Willebrand因子（v WF）是一大分子量的糖蛋白。
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血管性假血友病因子 VWF ; von Willebrand factor ; vonWilebrandfactor
血管性假血友病性因子 von Willbrand factor
即血管性假血友病 von Willebrand disease ; VWD
及血管性假血友病因子 von Willebrand factor
的血管性假血友病因子 von willebrands factor
血管假性血友病因子 Von Willebrand Factor
假血管性血友病 Pseudo-Von Willebrand disease
和血管假性血友病因子 von Willebrand factor
血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。
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