血友病乙(hemophiliaB,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
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名称 中文名:血友病乙 英文名:hemop… 维生素k缺乏症 维生素K缺乏症 维生素K缺乏症是一种… 胶原性疾病 基本内容 编辑词条 胶原性疾病 胶原及… 角朊细胞 角朊细胞 角朊细胞
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血友病甲型及乙型 Hemophilia
血友病乙
Hemophilia B
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血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一种血浆蛋白,相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活;也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活。1947年,Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合,可相互纠正延长的凝血时间。
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