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淀粉样蛋白弹性纤维病

Amyloid elastofibrillary disease

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百科

淀粉样蛋白弹性纤维病

淀粉样蛋白弹性纤维病首由Winkelmann等(1985)提出。临床以出现皮疹、多脏器血管壁弹性纤维上淀粉样蛋白沉积所出现的症状为特征。其皮疹为直径3~4mm至1~2 cm黄褐色丘疹和结节,散在分布于四肢、颈、腋及腹股沟部,无自觉症状,呈橡皮样硬度。 系统症状可有腹痛,腹膨隆,大网膜及肠系膜肥大增厚,呈现肉芽肿性腹膜炎,尚有气胸、胸水、泌尿道病变、进行性肌无力及复视等。尿常规有蛋白(++),红、白细胞(+)~(++)。 描述淀粉样蛋白弹性纤维病首由Winkelmann等(1985)提出。临床以出现皮疹、多脏器血管壁弹性纤维上淀粉样蛋白沉积所出现的症状为特征

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