这种疾病，过去称作α链病，被认为与肠免疫系统细胞对慢性抗原刺激的应答引起的细胞增生有关，而这种慢性抗原刺激可能系细菌。体征包括整个小肠粘膜和粘膜下层淋巴细胞和浆细胞大量浸润，伴绒毛变平，浸润既可以呈良性表现，也可以具有与低度或中度恶性淋巴瘤相一致的特征。由于小肠吸收表面粘膜的破坏，病人表现严重的吸收不良和体重下降。 病变主要侵犯中东、北非和南非的青少年和年轻人，临床表现包括严重的腹泻、痉挛性腹痛、厌食和显著的进行性体重下降。一些病人可能有明显的发热。在疾病早期，看不到器官肿大和腹块，但晚期可出现。 诊断依赖于放射线造影显示的弥漫性肠壁受累、小肠活组织检查的特征性组织学表现以及血清蛋白质的典型变化。血清蛋白电泳在α2或β区呈一宽带，这种异型蛋白质是IgA的Fc部分，血清中不存在轻链，因此尿中无本周（Bence Jones）蛋白。 治疗是经验性的，在疾病的早期阶段，长期的抗生素疗法（四环素250mg每日4次或阿莫西林加甲硝唑）可产生6～12个月的缓解期，一旦发生恶变，可联合试用细胞毒化学疗法。其结果差异较大。由于广泛受累，手术治疗很难。