先天性主动脉瓣上狭窄
Congenital suprapvalvular aortic stenosis
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先天性主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣和瓣下狭窄少见。它同主动脉囊发育异常有关,合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔,后被一些学科所证实,故称Williams综合征。治疗时,应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。
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