超长链脂肪酸(VLCFAs)代谢在花药发育中发挥着重要的作用,而反式烯脂酰-CoA还原酶(trans-2,3-enoyl-CoA reductase,ECR)是催化超长链脂肪酸合成的脂肪酰...
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...因（ABCD1）突变导致其编码的过氧化物酶体膜蛋白（ALDP）功能缺陷从而引起极长链脂肪酸（very long chain fatty acids，VLCFAs）蓄积，导致脑白质炎性脱髓鞘反应、外周神经病变及肾上腺皮质功能不全。
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方法应用气相色谱-质谱联用法对17例ALD高危孕妇进行了18次羊水细胞中极长链脂肪酸(very long chain fatty acids,VLCFAs)水平测定,其中8例胎儿出生后或引产后进行了血浆VLCFAs水平检测。
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...DOI】： CNKI:SUN:LCAK.0.2005-08-007 【正文快照】： 血浆或培养成纤维细胞中极长链脂肪酸(verylong chain fatty acids,VLCFAs)的浓度是诊断过氧化酶体缺陷病和X连锁肾上腺脑白质营养不良(X_link adrenoleukodys..
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