三维结构已被确定为13种不同的酶，利用磷酸硫胺素（ ThDP ）作为辅助因子。这些酶可分为5个家庭，其中一个家庭成员也有类似的结构。
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...酶缺乏表现为丙酮酸脱氢酶E1α的机能障碍，E1α的基因含有GDGX26-27NN构形．这种GDGX26—27NN构形普遍存在于以焦磷酸硫胺素(ThDP)作为辅助因子的酶中，E1α的基因定位在X染色体Xp22．1-p22．2，故男性患儿症状严重，且死亡率极高。
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在粗提取物中，这两种蛋白有10％的残留活性，在纯化过程中，可能是由于辅助因子硫胺素二磷酸（THDP）的离解丢失。中的缺陷PDC1-8（Asp291Asn）和两个氨基酸删除PDC1-803（Ser296和Phe297）位于在一个灵活的环路中的β结构域。
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