患者的连续后代中有发病提前倾向，即早发现象(anticipation)，父系遗传(paternal descent)的早发现象更明显，绝大多数有阳性家族史。起病隐匿，缓慢进行性进展，起病后平均生存期为15年。
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paternal descent
父亲的血统
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The reckoning of descent in the female line and the matriarchal law of inheritance were thereby overthrown, and the male line of descent and the paternal law of inheritance were substituted for them.
这样就废除了按女系计算世系的办法和母系的继承权，确立了按男系计算世系的办法和父系的继承权。
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