发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤称为肾上腺皮质癌。12岁以下儿童相对的较多见，仅少数发生在成年人。 病理变化：（1）肉眼观：肿瘤体积一般较大,常在100g以上，偶可达1000g以上，呈侵袭性生长，境界不清，切面呈棕黄色或多色性，质较软，常有出血、坏死及囊性变;（2）镜下：分化差者瘤细胞异型性大，常可见多核瘤巨细胞及核分裂像；分化好的似腺瘤，如果肿瘤体积小、有包膜，很难与腺瘤区别。两者的区别可参考以下几点：①皮质癌常见广泛出血、坏死，而腺瘤很少有坏死；②破坏包膜、侵入血管及周围组织者一般为癌；③核分裂像多，大于2/10高倍视野者多为恶性，而腺瘤核分裂很少；④癌有广泛而明显的核异型、多核瘤巨细胞、较大的核仁及核内有包涵体；⑤肿瘤体积、重量有一定参考价值，腺瘤直径多在5cm以下，重量不到50g。 肾上腺皮质癌多为功能性，常表现女性男性化及肾上腺功能亢进，且易发生局部浸润和转移，如果有淋巴道和血道播散，一般平均存活期为2年。功能性和无功能性肾上腺皮质肿瘤的鉴别主要依靠临床表现、生化和激素测定。