高血氨症(hyperammonemia)又称尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大多数类型按常隐规律遗传，少数例外。临床表现主要有氨中毒的各种症状，但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万～10万（活产婴儿）以下，其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。
(八)高血氨症(Hyperammonemia)：系指先天性尿酸循环代谢異常，因特定基因缺陷，导致 肝脏内缺乏特定酵素，使得血液中的氨无法排出而屯积。
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高氨血症 [内科] hyperammonemia ; ammoniemia
高肌氨酸血症 hypersarcosinemia
高苯丙氨酸血症 hyperphenylalaninemia ; HPA ; phenylketonuria ; PKU
非酮症性高甘氨酸血症 NKH
持续性高苯丙氨酸血症 PHPA
新生儿一过性高氨血症 neonatal transient hyperammonemia
高缬氨酸血症 hypervalinemia
高半胱氨酸血症 hyperhomocysteinemia ; High homocysteine ; HHCY
结论肝硬化患者Hp感染率高可能是引起高血氨症的重要原因。
Conclusions HP high infective rate in the patient with cirrhosis may be mainly cause of the hyperammonaermia.
同时还批准该药物作为NAGS缺乏所致慢性高氨血症的维持治疗药物。
The drug is also approved for use as maintenance therapy for chronic hyperammonemia that results from NAGS deficiency.
对并发症的预防：在间发性的感染中应有医疗注意防止高血氨。
Prevention of secondary complications: medical attention during intercurrent infections to prevent hyperammonemia .
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