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  Osteopetrosis

·骨质石化病Osteopetrosis) ·免疫不全:严重复合免疫不全(Severe Combined Immunodeficiency)、X连结淋巴增殖症(X-linked lymphoproliferative disease)...

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新汉英大辞典

骨质石化病

  • marble bones; osteopetrosis; Albers-Schonberg disease
以上来源于:《新汉英大辞典》

百科

骨质石化病

中文名:骨硬化病 英文名:osteopetrosis 别 名:石骨症;大理石骨病;阿耳伯斯·尚堡氏病;阿耳伯斯·尚堡病;Albers-Schonberg病;骨硬化症;骨质石化病;Albers Schonberg disease;Marble bone disease;myelofibrosis osteosclerosis 病因: 到目前为止对造成骨质硬化病的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究,以及应用放射性核素进行实验,证明石骨症既不与甲状旁腺素的产生和分泌有关,也不与血液中的降钙素的多少有关。目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。 发病机制: 本症为常染色体隐性遗传。骨质硬而脆断面呈灰白色。由于破骨细胞减少和其功能不良,对骨的吸收活动减弱而致骨质累积。骨髓腔大部分由增殖的钙化软骨所充塞髓腔几不可见。骨髓组织萎缩生血部位减少,发生贫血。骨小梁增厚,数目加多,其中可见软骨小岛。皮质骨增生变厚,松质骨致密硬化两者不能分辨,骨髓以外的造血器官如肝、脾淋巴结继发性增大,骨质脆弱易发生骨折。

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