铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。
早期的研究分离鉴定出了铜蓝蛋白(Rusticyanin) (Cox,etal,1978),两种细胞色素氧化酶(Kaietat1989)等作为参与电子传递的蛋白。
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The laboratory findings showed metabolic acidosis in 3 cases,elevated plasma lactic acid in 4 cases,elevated cardiac enzymes in 3 cases,high plasma levels of very long chain fatty acids in 2 patients,abnormal ceruloplasmin and urinary copper excretion in 1 case.
血液学检测发现3例失代偿性代谢性酸中毒,4例血乳酸升高,3例心肌酶谱升高,2例血极长链脂肪酸升高,1例尿铜及血铜蓝蛋白异常。
参考来源 - 先天代谢缺陷病并眼外肌麻痹9例The geneof rusticyanin from A. ferrooxidans was cloned,overexpressed andpurified by one-step affinity chromatography.
本论文从A.ferrooxidans菌中克隆出铜蓝蛋白的基因,表达,并用一步亲和层析法纯化出铜蓝蛋白。
参考来源 - 嗜酸氧化亚铁硫杆菌亚铁氧化酶、铜蓝蛋白及铁硫簇组装蛋白IscA的表达纯化及定点突变·2,447,543篇论文数据,部分数据来源于NoteExpress
本文结果提示:血斑检测铜蓝蛋白用于WD筛查是一种可靠的方法。
ELISA with blood spot is as effective as other rcutine methods and can be used as a reliable method for WD screening.
其他测试包括血清铁和血浆铜蓝蛋白、铁饱和度、24小时尿铜水平和妊娠试验结果都没有异常。
The results of other tests, including the measurement of serum iron and ceruloplasmin concentrations, iron saturation, 24-hour urine copper levels and a pregnancy test, were unremarkable.
质体蓝素是一种含铜离子的蛋白,其在植物的电子传递过程中起着重要作用。
Plastocyanin is a copper binding protein, which play an important role in electron transmission.
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