遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以 静脉血栓形成为主要表现。
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遗传性蛋白c缺陷症
Genetic protein c deficiency
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遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型。根据蛋白C(PC)抗凝活性与抗原含量的关系 分为两型:Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降;Ⅱ型为抗凝活性下降但抗原含量正常 半数以上的PC缺陷症可不发生血栓。临床表现以静脉血栓形成为主要表现。
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