进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，少数病人甚至存活20年以上，后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。
下运动神经元受累主要有两型：进行性脊肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy)和进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy)。上运动神经元受累仅一个型：原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis)。
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家族性进行性脊肌萎缩 familial progressive spinal muscular atrophy
进行性脊肌萎缩症 Progressive spinal muscular atrophy ; progressive spinal atrophy ; Progressive muscular atrophy
和进行性脊肌萎缩症 Progressive muscular atrophy ; PMA
进行性脊髓性肌萎缩 progressive spinal muscular atrophy
进行性脊髓性肌萎缩症 progressive spinal muscular atrophy
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