自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害，一般持续数周至数年，有波动性单侧或双侧感音神经性聋，检查提示耳蜗性，蜗后性或两者兼有的听力障碍，可伴有耳鸣，眩晕，血清免疫学参数如组织非特异性抗体，抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性，有些患者还伴有关节炎，血管炎，肾小球肾炎等其他免疫性疾病。大剂量类固醇药物和免疫抑制剂对此病有疗效。 常为中年以上患者（多为女性）；双侧耳朵不对称性或单侧快速进行性、波动性听力下降，经医院行纯音测听、声导抗、耳声发射、耳蜗电图、abr等听力学检查为蜗性或蜗后性听力减退；可伴有耳鸣、眩晕及耳内压迫感；可伴有其它自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、cogan综合征等；病程较长，可持续数周、数月或数年。对疑似患者可到医院行免疫学参数的检测，如：组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体、淋巴细胞亚群、白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验等，以及血清免疫球蛋白、血沉、类风湿因子、ＣＩＣ等检查也有一定的参考价值，但这些检测结果如为阳性，对诊断有重要参考价值，如为阴性，并不能排除并病。 （1）全身检查：着重检查可引起眩晕的眼部、颈部、循环系统及神经系统。 （2）耳鼻喉检查：着重中耳、内耳有无炎性疾病。 （3）听力学检查：音叉实验、纯音侧听、语言测听、声导抗测试、耳蜗点图及听性脑干反应（ABR） （4）前庭功能检查：自发性眼震，步态试验、位置实验。眼震电图（双温试验）及旋转试验可了解前庭功能损失的量及性质。老年人眼球震颤慢相速率、频率之振幅及眼振值均逐渐减弱。冷刺激反应较小，热刺激反应上述各项参数减弱较明显。 （ 5）影像学检查：耳部X线拍片，耳部与颈椎体层摄影，颞骨薄层或头颅（CT扫描、头颅或颈椎磁共振，经颅彩色多普勒，以了解内听道、颅内及颈椎情况。 （6）实验室检查：脑电图，心电图、放射性核素检查，血液流变学、血液生化及变态反应检查，了解脑、心、肝、肾功能及免疫功能。 如果： １）用药后症状改善，停药后症状恶化，再用药症状又改善； ２）或减量症状恶化，增量症状改善； 可认为试验治疗有效，支持自身免疫性内耳病的诊断。但当自身免疫性 处于晚期时，因其内耳病变已不可逆，疗效则差。