或称肾母细胞瘤,又名Wilms瘤,是小儿常见恶性实体瘤之一,发病率仅次于成神经细胞瘤。其来源于后肾胚基的不正常分化, 组织学上属于上皮和间质组成的混合性肿瘤。近年来由于采用手术、放疗、化疗、肾移植的综合措施,病儿生存率已显著提高 一种由不同的实质,基质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤. Wilms瘤常发生于5岁以下的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人.两侧肾脏同患Wilms瘤者占4%.在一些病例中已证实有基因缺陷(WT1,Wilms瘤的抑制基因).一些先天性畸形(例如无虹膜和半侧肢体肥大症)与Wilms瘤的发病率高有关. 症状,体征和诊断 最常见的症状是腹部扪及肿块.其他症状有腹痛,血尿,发热,厌食,恶心和呕吐.血尿(15%~20%患者有血尿)表明集合管系统受侵犯.由于肾蒂或肾实质受压引起局部缺血,可继发高血压. 腹部超声波检查能区分肿块是囊性还是实质性的,以及肾静脉和腔静脉是否受累.静脉尿路造影通常具有诊断价值.需要作腹部CT以探测肿瘤的范围,对邻近淋巴结,双侧肾脏,肝脏的影响.一般不需要作肾脏动脉造影,腹腔静脉造影,逆行性肾盂造影,排泄性尿路造影.初次诊断时应进行胸部X线检查(可能时作CT扫描)以探测肺的转移性损害. 预后和治疗 预后取决于肿瘤的组织学形态,诊断时肿瘤的分期以及病人的年龄(越年轻越好). 对有可能切除的肿瘤,应尽快作手术探查,并且检查双侧肾脏.根据肿瘤的病期决定是否用放线菌素D和长春新碱进行化疗和是否用放射治疗.疾病晚期的儿童可以用阿霉素治疗.国际Wilms瘤研究组织已制定出分期标准和治疗原则.