肝糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD) 为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。由于不同酶缺陷而分为1-6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型,是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。
... ·down syndrome[先天愚型] ·von gierke disease[肝糖原累积症] ·varicella (chickenpox)[水痘] ...
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肝糖原累积症(hepato glycogenosis)又名糖原贮积病Ι型或Von Gierke病,是一种罕见的难以治愈的先天性代谢性疾病,是一类由于酶缺陷导致的先天性糖原代谢障碍性疾病...
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...肝糖原累积症继发肝腺瘤的外科治疗 肝糖原累积症继发肝腺瘤的外科治疗 【摘 要】 糖原累积症(glycogen storage disease,GSD)是一组少见的遗传性糖原代谢紊乱疾病,又称糖原沉着症。
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...原累积症继发肝腺瘤的外科治疗 肝糖原累积症继发肝腺瘤的外科治疗 【摘 要】 糖原累积症(glycogen storage disease,GSD)是一组少见的遗传性糖原代谢紊乱疾病,又称糖原沉着症。
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