因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋,形似中国古建筑屋檐下天沟(承霤)上的怪物,故也有承霤病之称。患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史。无特效治疗,只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同,预后不一。一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁。
粘多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解,在各种组织内沉积而引起的不完全相同的一组疾...
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心血管常用缩写英汉对照词汇(转)-男性疾病,妇科疾... ... MPS mononuclear phagocyte system 单核巨噬细胞系统 MPS mucopolysaccharidosis 粘多糖(贮积)病 MR mitral regurgitation 二尖瓣关闭不全 ...
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