...疗进展 孙梅,郭亚琼 神州医科大学从属盛京病院儿科 进行性亲族性肝内胆汁淤积症(progressive fmilil intrheptic cholestsis,PFlC)是一种严重的胆汁淤积性肝病,为常染色体隐性遗传性疾病。
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(2)进行性亲族性肝内胆汁淤积症(progressive fmilil intrheptic cholestsis,PFIC)。此中I型又称Byler病,是由于P型TP酶和氨基磷酸转位蛋白缺陷。
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家族性肝内胆汁淤积症 PFIC ; familial intrahepatic cholestasis
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